18.05.2017      790      0
 

Витилиго, МКБ-10 L80


Витилиго- определение

     Витилиго — хроническое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся появлением на различных участках тела депигментированных пятен и обесцвеченных волос вследствие разрушения и уменьшения количества меланоцитов в коже.

Этиология и эпидемиология витилиго

      Этиология витилиго не выяснена. Существует несколько гипотез патогенеза заболевания — генетическая, аутоиммунная, нейрогуморальная, окислительного стресса, меланоциторрагии, аутоцитотоксическая, конвергентная.

      По мнению большинства экспертов, ведущее значение в повреждении меланоцитов и нарушении процессов меланогенеза в коже больных витилиго придаётся аутоиммунным механизмам.

      Распространенность витилиго в общей популяции составляет от 0,5 до 2%; распространенность заболевания среди детей и подростков не отличается от распространенности среди взрослого населения.

Классификация витилиго

Общепринятой классификации не существует.

витилиго локализация

Симптомы витилиго

С учетом клинической картины заболевания выделяют:
 Несегментарное витилиго

  • генерализованное витилиго;
  • акрофациальное витилиго;
  • универсальное витилиго;
  • смешанное витилиго (сочетание несегментарного и сегментарного витилиго);
  • витилиго слизистых оболочек (наличие более одного очага поражения);
  • редкие варианты.

Сегментарное витилиго

  • уни-, би- или плюрисегментарное витилиго.

Недетерминированное/неклассифицированное витилиго

  • фокальное витилиго;
  • витилиго слизистых оболочек (наличие одного очага поражения).

      В типичных случаях на коже, реже – на слизистых оболочках, появляются одиночные или множественные депигментированные пятна молочно-белого цвета, разной формы и величины, имеющие четкие границы. Пятна нередко возникают на месте травматизации кожи (феномен Кебнера), склонны к периферическому росту и слиянию. В очагах депигментации могут наблюдаться участки остаточной пигментации, реже — гиперпигментации кожи, особенно выраженной по периферии очагов.

витилиго симптомы

       Очаги витилиго обычно возникают на коже век, периорбитальных областей, шеи, подмышечных впадин, туловища, локтевых суставов, предплечий, тыльной поверхности кистей, половых органов, промежности, коленных и голеностопных суставов, голеней, тыльной поверхности стоп. Иногда они сочетаются с одним или несколькими гало-невусами (пигментными невусами с депигментированным ореолом).

       У части больных в очагах депигментации наблюдаются обесцвеченные волосы (в области роста ресниц и бровей, реже — на голове, в подмышечных впадинах, на лобке и других участках тела).

      В отдельных случаях появление белых пятен может сопровождаться зудом, эритемой и шелушением кожи.

Диагностика витилиго

       Диагноз витилиго основывается на данных анамнеза и клинической картине заболевания – наличии на коже пятен молочно-белого цвета с четкими контурами и типичной локализацией. 
При первичном осмотре целесообразно фиксировать вид и расположение белых пятен путём фотографирования. Для более четкой визуализации очагов витилиго и проведения дифференциальной диагностики рекомендуется их осмотр с использованием лампы Вуда.

диагностика витилиго 1

Лабораторные исследования

  • клинический анализ крови;
  • клинический анализ мочи;
  • биохимический анализ крови (определение уровня глюкозы, показатели функции печени и почек);
  • исследование в сыворотке крови уровня антител к тиреоглобулину и тиреоидной пероксидазе;
  • для выявления сопутствующей аутоиммунной патологии целесообразно исследование содержания в крови других антител: антинуклеарных антител, антител к париетальным клеткам желудка и др.

      Гистологическое исследование биоптатов кожи показано в случаях, когда диагноз не ясен и клинически невозможно определить вариант дисхромии кожи. 

      Для исключения сопутствующих заболеваний, в том числе другой аутоиммунной патологии, рекомендуется консультация терапевта (педиатра), эндокринолога, оториноларинголога, гинеколога, офтальмолога. По показаниям назначаются консультации других специалистов.

диагностика витилиго

Дифференциальная диагностика

      Дифференциальная диагностика витилиго чаще всего проводится с разноцветным лишаем, депигментированным невусом, анемическим невусом, склероатрофическим лихеном, простым лишаем, белым лишаем, каплевидным идиопатическим гипомеланозом, вторичной лейкодермой, развивающейся при атопическом дерматите, сифилисе, красной волчанке, лепре, пинте.

       Реже витилиго дифференцируют от пьебалдизма, альбинизма, синдрома Фогта-Коянаги-Харады, синдрома Блоха-Сульцбергера, синдрома Варденбурга-Клейна, синдрома Вулфа, гипомеланоза Ито, туберозного склероза, депигментации, индуцированной травмой или химическими веществами.

Лечение витилиго

Цели лечения

  • остановить прогрессирование заболевания;
  • уменьшить активность патологического процесса;
  • восстановить пигментацию в очагах витилиго и уменьшить распространенность поражения кожи;
  • улучшить качество жизни больных.

Общие замечания по терапии

      При ограниченных формах несегментарного витилиго, а также при сегментарном витилиго методом выбора является лечение топическими медикаментозными средствами. В случаях отсутствия эффекта от их применения назначают средневолновую ультрафиолетовую терапию или облучение ультрафиолетовым эксимерным светом с длиной волны 308 нм.

      У больных распространенными формами витилиго методами выбора являются узкополосная фототерапия с длиной волны 311 нм или широкополосная ультрафиолетовая средневолновая терапия с длиной волны 280-320 нм.

      Больным в возрасте 18 лет и старше в случаях отсутствия эффекта от лечения другими терапевтическими средствами показано проведение ПУВА-терапии с пероральным применением фотосенсибилизатора.

лечение атопического дерматита-ПУВА терапия

      Максимально допустимое число процедур фото- и ПУВА-терапии при лечении больных витилиго не установлено. Учитывая данные об увеличении частоты развития рака кожи при проведении многокурсовой ПУВА-терапии больным псориазом, а также теоретически возможном риске канцерогенного действия больших кумулятивных доз средневолнового ультрафиолетового излучения, больным витилиго с I-III фототипом кожи рекомендуется проводить в течение жизни не более 150 процедур ПУВА-терапии и 200 процедур узкополосной фототерапии с длиной волны 311 нм.

      Лечение больных универсальной формой витилиго топическими кортикостероидными средствами, топическими ингибиторами кальциневрина и методами фототерапии в большинстве случаев неэффективно.

      Пациента следует информировать о большой продолжительности терапии заболевания, составляющей от 6 месяцев до 1 года и более.

Схемы лечения витилиго:

Медикаментозная терапия

Топические глюкокортикостероидные средства

  • метилпреднизолона ацепонат, крем, мазь
  • алклометезона дипропионат, крем, мазь
  • бетаметазона дипропионат, крем, мазь
  • клобетазола пропионат, крем, мазь

     Лечение топическими глюкокортикостероидными препаратами проводят по непрерывной или интермиттирующей методике.

лчение витилиго

      При лечении по непрерывной методике детям назначают глюкокортикостероидные препараты умеренной или высокой степени активности, взрослым  — препараты высокой или очень высокой степени активности 1 раз в сутки не более 2-3 месяцев. При локализации очагов витилиго на лице применение глюкокортикостероидов по непрерывной методике не рекомендуется.

      Более предпочтительной является интермиттирующая методика, при которой назначают препараты высокой или очень высокой степени активности.

       В случаях длительного применения топических глюкокортикостероидных препаратов следует учитывать возможность развития местных побочных эффектов (стероидных акне, атрофии кожи, стрий, гирсутизма, инфекционных осложнений). При нанесении на большую поверхность тела существует риск системного действия глюкокортикостероидных препаратов в результате их абсорбции кожей.

  • Топические ингибиторы кальциневрина.

      При лечении больных ограниченными формами витилиго в случаях отсутствия эффекта от применения топических глюкокортикостероидных препаратов альтернативным средством являются топические ингибиторы кальциневрина. 

      В нескольких рандомизированных, в том числе плацебо-контролируемых, исследованиях установлена эффективность лечения витилиго, как у взрослых, так и у детей, 0,1% мазью такролимуса. При сравнении результатов терапии витилиго у детей 0,1% мазью такролимуса и препаратами клобетазола пропионата статистически значимых различий не выявлено.

      Получен положительный эффект при лечении детей 0,03% мазью такролимуса

       Показана эффективность лечения витилиго 1% кремом пимекролимуса. Удовлетворительный эффект наблюдается, в основном, в очагах поражения, локализованных на лице.

  • такролимус, 0,1% мазь
  • такролимус, 0,03% мазь
  • пимекролимус, 1% крем

лечение витилиго

      Курс лечения топическими ингибиторами кальциневрина составляет 3 месяца и более.

      Применение топических ингибиторов кальциневрина более безопасно по сравнению с лечением топическими глюкокортикостероидными препаратами, поскольку не вызывает атрофии кожи. 

      Лечение топическими ингибиторами кальциневрина не рекомендуется сочетать с фототерапией или солнечным облучением кожи. Считается, что при такой комбинации может повышаться риск развития опухолей кожи.  

Немедикаментозная терапия

  • Узкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия с длиной волны 311 нм.

      Узкополосная фототерапия с длиной волны 311 нм является одним из наиболее эффективных методов лечения витилиго.

       В рандомизированном исследовании показана эффективность монотерапии больных витилиго узкополосным ультрафиолетовым излучением с длиной волны 311 нм: при проведении 6-месячного курса лечения процент репигментации в очагах витилиго составил 42,9%, на контрольных участках – 3,3%. У больных несегментарным витилиго установлена более высокая эффективность применения узкополосной фототерапии по сравнению с ПУВА терапией.

лечение витилиго

       Облучения начинают с дозы 0,1-0,25 Дж/см2, процедуры проводят с режимом 2-3 раза в неделю (но не 2 дня подряд). Каждую последующую процедуру разовую дозу увеличивают на 5-20% до появления слабой или умеренно выраженной эритемы, не сопровождающейся зудом или болезненными ощущениями. В дальнейшем при наличии эритемы разовую дозу оставляют постоянной, при отсутствии эритемы дозу увеличивают на 5-20%. На курс назначают от 20 до 100 процедур и более.

  • Широкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия (син. селективная фототерапия, длина волны 280-320 нм).

       Проведение 12-месячного курса терапии широкополосным средневолновым ультрафиолетовым излучением больным распространенным витилиго позволило достичь хороших результатов (репигментации более 75% площади поражения) в 57,1% случаев. Показано, что широкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия способствует уменьшению активности течения заболевания.

       Облучения начинают с дозы, равной 0,01-0,025 Дж/см2 или составляющей 25-30% от минимальной эритемной дозы. Последующие разовые дозы увеличивают через каждые 2-4 процедуры на —  до появления слабой или умеренно выраженной эритемы, не сопровождающейся зудом или болезненными ощущениями, после чего дозу оставляют постоянной. Максимальная разовая доза варьирует от 0,1 до 0,59 Дж/см2. Процедуры проводят с режимом 2-3 раза в неделю. На курс назначают от 20 до 100 процедур и более.

лечение витилиго

  • Лечение ультрафиолетовым эксимерным лазерным излучением с длиной волны 308 нм.

      При монотерапии больных витилиго ультрафиолетовым эксимерным лазерным излучением с длиной волны 308 нм репигментация кожи различной степени выраженности наблюдалась в 85% очагов поражения.

      Наибольший эффект достигается в очагах витилиго, расположенных в чувствительных к ультрафиолетовому свету зонах.  

       Минимальная эритемная доза в очагах витилиго эквивалентна минимальной эритемной дозе (100 мДж/см2), регистрируемой у больных с I фототипом кожи, в связи с чем облучения начинают с дозы, равной 50-100 мДж/см2. При локализации очагов витилиго на коже лица, шеи и подмышечных впадин начальная доза облучения составляет 50 мДж/см2 (0,5 минимальной эритемной дозы). При расположении очагов поражения на туловище или конечностях лечение начинают с разовой дозы 100 мДж/см2 (1 минимальная эритемная доза). Процедуры проводят с режимом 2 раза в неделю. Дозу облучения увеличивают каждую процедуру или каждую 2-ю процедуру на 25-100 мДж/см2 (0,25-1 минимальная эритемная доза) до появления слабой или умеренно выраженной эритемы, не сопровождающейся зудом или болезненными ощущениями. При последующих процедурах дозу оставляют постоянной или увеличивают на 25-50 мДж/см2 (0,25-0,5 минимальной эритемной дозы) в зависимости от наличия и интенсивности эритемы, а также индивидуальной переносимости пациентом лечения. На курс назначают от 20 до 60 процедур и более.

  • Лечение ультрафиолетовым эксимерным монохроматическим светом с длиной волны 308 нм.

       В рандомизированных контролируемых исследованиях установлена более высокая эффективность лечения витилиго эксимерным монохроматическим ультрафиолетовым светом с длиной волны 308 нм по сравнению с узкополосной фототерапией с длиной волны 311 нм: репигментация более 75% площади поражения была достигнута соответственно в 37,5% и 6% очагов витилиго.

       При сравнении эффективности лечения ограниченного витилиго ультрафиолетовым эксимерным монохроматическим светом и ультрафиолетовым эксимерным лазером статистически значимых различий не выявлено.

       В зависимости от локализации очагов депигментации начальная доза облучения составляет 0,05-0,2 Дж/см2 (50-70% минимальной эритемной дозы). Процедуры проводят с режимом 2 раза в неделю. Разовую дозу облучения увеличивают каждую процедуру или через 1-2 процедуры на 0,05-0,1 Дж/см2 (на 10-40 % минимальной эритемной дозы) до появления слабой или умеренно выраженной эритемы, не сопровождающейся зудом или болезненными ощущениями, после чего оставляют постоянной. На курс назначают от 20 до 60 процедур и более.

  • ПУВА-терапия с пероральным применением фотосенсибилизатора.

       Результаты рандомизированных контролируемых исследований свидетельствуют об эффективности ПУВА-терапии больных витилиго. Однако лечение этим методом сопровождается наибольшим количеством побочных эффектов. 

  • Амми большой плодов фурокумарины 0,8 мг/кг массы тела
  • метоксален 20 мг

лечение витилиго1

       Облучения начинают с дозы УФА, составляющей 25-50% от минимальной фототоксической дозы, или c 0,1-0,5 Дж/см2. Процедуры проводят 2-3 раза в неделю (но не 2 дня подряд). При отсутствии эритемы разовую дозу облучения увеличивают каждую вторую-третью процедуру на 10-20% или на 0,2-0,5 Дж/см2. При появлении слабо выраженной эритемы дозу оставляют постоянной. Максимальное значение разовой дозы облучения — 5 Дж/см2.

       ПУВА-терапию проводят в виде повторных курсов, состоящих из 15-25 процедур с интервалом 1-3 месяца или одного продолжительного курса, включающего 100 процедур и более.

        Следует учитывать, что данный метод лечения имеет ряд побочных эффектов, ограничивающих его применение: фотосенсибилизация глаз и кожи, риск развития катаракты и рака кожи. Нередко ПУВА-терапия приводит к выраженной гиперпигментации и формированию резкого контраста между пораженной, репигментированной и видимо здоровой кожей.

Особые ситуации

Лечение витилиго у беременных

Лечение витилиго у беременных не рекомендуется.

Лечение витилиго у детей

     У детей, больных витилиго, первой линией терапии являются топические глюкокортикостероидные препараты.

       В связи с отсутствием данных о безопасности и отдаленных последствиях ультрафиолетовой терапии детей, cредневолновую ультрафиолетовую терапию и лечение эксимерным светом с длиной волны 308 нм детям младше 12 лет рекомендуется проводить только по строго обоснованным показаниям с учётом соотношения ожидаемой пользы и потенциального риска.

Применение ПУВА-терапии в детском возрасте противопоказано.

Требования к результатам лечения

  • прекращение появления новых и увеличения существующих очагов поражения;
  • отсутствие воспалительных явлений на коже;
  • восстановление пигментации в очагах витилиго;
  • повышение качества жизни больных.

Тактика при отсутствии эффекта от лечения

      При отсутствии эффекта от применения топических глюкокортикостероидных средств рекомендуется назначение топических ингибиторов кальциневрина.

       При отсутствии эффекта от медикаментозного лечения рекомендуется назначение одного из методов фототерапии или ПУВА-терапии.

профилактика осложнений при витилиго 

Больным рекомендуется избегать стрессовых ситуаций, интенсивного солнечного облучения, травматизации кожи. При солнечной погоде необходимо защищать пораженную кожу от солнечных лучей фотозащитными средствами.

профилактика витилиго

       ЕСЛИ У ВАС ВОЗНИКЛИ ВОПРОСЫ ПО ДАННОМУ ЗАБОЛЕВАНИЮ, ТО СВЯЖИТЕСЬ С ВРАЧОМ ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОМ АДАЕВЫМ Х.М:

WHATSAPP                  8 989 933 87 34

EMAIL:                         HAS-AD@MAIL.RU

INSTAGRAM               @DERMATOLOG_95


Ваш комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Для отправки комментария, поставьте отметку, что разрешаете сбор и обработку ваших персональных данных . Политика конфиденциальности