18.05.2017      1551      0
 

Васкулиты кожи, МКБ-10 L95; L95.0; L95.1; L95.8; L95.9


Васкулиты кожи — определение:

       Васкулиты (ангииты) кожи – дерматозы, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном выступает неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

Этиология и эпидемиология васкулитов

      Согласно статистическим данным заболеваемость васкулитами кожи составляет в среднем 38 случаев на миллион, при этом преимущественно болеют женщины .

       Васкулиты в настоящее время рассматривают как полиэтиологическое заболевание. Ведущей является теория иммунокомплексного генеза васкулитов. Наиболее частой причиной развития васкулитов, ограниченных кожей, являются различные острые или хронические инфекции: бактериальные (стафилококки, стрептококки, энтерококки, иерсинии, микобактерии), вирусные (вирус Эпштейна-Барр, вирусы гепатитов В и С, ВИЧ, парвовирус, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гриппа) и грибковые. Микробные агенты играют роль антигенов, которые взаимодействуя с антителами, образуют иммунные комплексы, оседающие на стенках сосудов.   Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов особое место отводят лекарственным средствам, с приемом которых связано развитие 10% случаев васкулитов кожи. Наиболее часто к поражению сосудов приводят антибактериальные препараты (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, цефалоспорины), диуретики (фуросемид, гипотиазид), антиконвульсанты (фенитоин), аллопуринол. Лекарственные вещества, находясь в составе иммунных комплексов, повреждают стенки сосудов, а также стимулируют продукцию антител к цитоплазме нейтрофилов.

 

       В роли провоцирующего фактора также могут выступать новообразования. В результате продукции дефектных белков клетками опухоли происходит образование иммунных комплексов. Согласно другой теории сходство антигенного состава опухоли и клеток эндотелия может приводить к продукции аутоантител.

васкулиты кожи 1

        Существенную роль в развитии васкулитов, ограниченных кожей, могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, венозный застой.

        Васкулиты кожи часто выступают в качестве кожного синдрома при диффузных болезнях соединительной ткани (СКВ, ревматоидном артрите и др.), криоглобулинемии, болезнях крови.

Классификация васкулитов

      В настоящее время единая общепринятая классификация васкулитов кожи отсутствует. Для практических целей используется рабочая классификация васкулитов кожи, разработанная О.Л. Ивановым (1997 г.).

Классификация васкулитов кожи

Клинические формы Синонимы Основные проявления
I. Дермальные васкулиты
Полиморфный дермальный васкулит: Синдром Гужеро-Дюперра, артериолит Рюитера, болезнь Гужеро-Рюитера, некротизирующий васкулит, лейкоцитокластический васкулит  
Уртикарный тип Уртикарный васкулит Воспалительные пятна, волдыри
Геморрагический тип Геморрагический васкулит, гемор­рагический лейкоцитокластический микробид Мишера-Шторка, анафи-лактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз Петехии, отечная пурпура («пальпируемая пурпура»), экхимозы, геморрагические пузыри
Папулонодулярный тип Нодулярный дермальный аллергид Гужеро Воспалительные узелки и бляшки, мелкие отечные узлы
Папулонекротический тип Некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга Воспалительные узелки с некрозом в центре, «штампованные» рубчики
Пустулезно-язвенный тип Язвенный дерматит, гангренозная пиодермия Везикулопустулы, эрозии, язвы, рубцы
Некротически-язвенный тип Молниеносная пурпура Геморрагические пузыри, геморра­гический некроз, язвы, рубцы
Полиморфный тип Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра, полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера Чаще сочетание волдырей, пурпуры и поверхностных мелких узлов; возможно сочетание любых элементов
Хроническая пигментная пурпура: Геморрагически-пигментные дерматозы, болезнь Шамберга-Майокки  
Петехиальный тип Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, болезнь Шамберга Петехии, пятна гемосидероза
Телеангиэктатический тип Телеангиэктатическая пурпура Майокки Петехии, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
Лихеноидный тип Пигментный пурпурозный лихеноид­ный ангиодермит Гужеро-Блюма Петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
Экзематоидный тип Экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса Петехии, эритема, лихенификация, чешуе-корочки, пятна гемосидероза
II. Дермо-гиподермальные васкулиты
Ливедо-ангиит Кожная форма узелкового периарте-риита, некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями Ветвистое или сетчатое ливедо, узловатые уплотнения, геморраги­ческие пятна, некрозы, язвы, рубцы
III. Гиподермальные васкулиты

 

Узловатый васкулит:    
Острая узловатая эритема   Отечные ярко-красные узлы, артралгии, лихорадка
Хроническая узловатая эритема Узловатый васкулит Рецидивирующие узлы без выраженных общих явлений
Подострая (мигрирующая) узловатая эритема Вариабельный гиподермит Вилановы-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы Асимметричный плоский узел, растущий по периферии и разре­шающийся в центре
Узловато-язвенный васкулит Нодулярный васкулит, нетуберкулезная индуративная эритема Плотные узлы с изъязвлением, рубцы

       Узловатая эритема (L52), ранее рассматривавшаяся как вариант васкулита, ограниченного кожей, в настоящее время относится к группе панникулитов.

узловатая эритема

Клиническая картина (симптомы) васкулитов

      Клинические проявления васкулитов кожи чрезвычайно многообразны. Однако существует ряд общих признаков, клинически объединяющих эту полиморфную группу дерматозов :

  • воспалительный характер изменений кожи;
  • склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;
  • симметричность поражения;
  • полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный);
  • первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях);
  • наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний;
  • нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью;
  • острое или периодически обостряющееся течение.

Полиморфный дермальный васкулит

      Заболевание имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается разнообразными морфологическими проявлениями. Высыпания первоначально появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже – на слизистых оболочках. Характерны волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль. Появившаяся сыпь обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к рецидивам.

В зависимости от клинической картины заболевания выделяют различные типы полиморфного дермального васкулита:

– Уртикарный тип. Как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова. Однако, в отличие от крапивницы, волдыри при уртикарном васкулите отличаются стойкостью, сохраняясь на протяжении 1–3 суток (иногда и более длительно). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже. Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, т.е. признаки системного поражения. При обследовании может быть выявлен гломерулонефрит. У больных отмечают повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), гипокомплементемию, увеличение активности лактатдегидрогеназы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта. Окончательный диагноз выставляют после патогистологического исследования кожи, при котором выявляют картину лейкоцитокластического васкулита.

васкулит симптомы

– Геморрагический тип дермального васкулита встречается наиболее часто. Типичное проявление этого варианта – так называемая пальпируемая пурпура – отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визуально, но и при пальпации, чем они отличаются от других пурпур. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь. При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренные отеки нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться на слизистой оболочке полости рта и зева.

васкулит проявления

       Описанные геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры Шенлейна-Геноха, которую чаще наблюдают у детей.

– Папулонодулярный тип встречается довольно редко. Он характеризуется появлением гладких уплощенных воспалительных узелков округлой формы величиной с чечевицу или мелкую монету, а также небольших поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовых узлов величиной с лесной орех, болезненных при пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, обычно на нижних, редко на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.

васкулит симптомы 2

– Папулонекротический тип проявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными нешелушащимися узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп обычно в виде черной корочки. При снятии струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания располагаются, как правило, на разгибательных поверхностях конечностей и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез, с которым следует проводить самую тщательную дифференциальную диагностику.

васкулит симптомы 4

– Пустулезно-язвенный тип обычно начинается с небольших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит, быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту вследствие распада отечного синюшно-красного периферического валика. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, в нижней половине живота. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические, длительно сохра­няющие воспалительную окраску рубцы.

васкулит симптомы 6

– Некротически-язвенный тип – наиболее тяжелый вариант дермального васкулита. Он имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом). Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания, покрыты гнойным отделяемым, крайне медленно рубцуются.

васкулит симптомы 3

– Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального васкулита. Чаще отмечают сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро-Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.

Хроническая пигментная пурпура

        Хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей выделяют следующие ее разновидности (типы):

– Петехиальный тип (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга) – основное заболевание данной группы, родоначальное для других его форм, характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые различной величины и очертаний пятна гемосидероза; высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, возникают почти исключительно у мужчин.

васкулит симптомы 7

– Телеангиэктатический тип (телеангиэктатическая пурпура Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами-медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая – из мелких петехий на фоне гемосидероза.

васкулит симптомы (пурпура Майокки)

– Лихеноидный тип (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими, почти телесного цвета узелками, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями.

васкулит симптомы (ангиодермит Гужеро Блюма)

– Экзематоидный тип (экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса) отличается возникновением в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся зудом.

Ливедо-ангиит

      Этот тип дермо-гиподермального васкулита возникает почти исключительно у женщин обычно в период полового созревания. Первым его симптомом служит стойкое ливедо – синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации.

васкулит проявления (ливедо ангиит)

Диагностика васкулитов кожи

      Диагностика васкулитов кожи в типичных случаях не представляет существенных затруднений, она базируется на клинико-анамнестических данных (наличие предшествующей общей или очаговой инфекции, прием аллергенных медикаментов, воздействие механических, физических и химических агентов, длительное пребывание на ногах, переохлаждение и др.).
       В клинической картине важно определить степень активности патологического процесса (табл. 2). Выделяют две степени активности кожного процесса при васкулитах:

— I степень. Поражение кожи носит ограниченный характер, отсутствие общей симптоматики (лихорадка, головная боль, общая слабость и др.), отсутствуют признаки вовлечения в патологический процесс других органов, лабораторные показатели – без существенных отклонений от нормальных величин.

— II степень. Процесс носит диссеминированный характер, отмечается общая симптоматика, выявляются признаки системного процесса (артралгии, миалгии, нейропатии и др.)

васкулит диагностика

      Для подтверждения диагноза при упорном течении заболевания или атипичной его разновидности необходимо проведение патогистологического исследования пораженного участка кожи.

      Наиболее характерные патогистологические признаки кожных васкулитов: набухание и пролиферация эндотелия кровеносных сосудов, инфильтрация сосудистых стенок и их окружности лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами, эозинофилами и другими клеточными элементами, явления лейкоцитоклазии (разрушение ядер лейкоцитов вплоть до образования «ядерной пыли»), фибриноидные изменения сосудистых стенок и окружающей их ткани вплоть до сплошного или сегментарного некроза, наличие эритроцитарных экстравазатов. Основным патогистологическим критерием васкулита всегда остается наличие признаков изолированного воспаления сосудистой стенки.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз васкулитов кожи проводят с туберкулезом кожи, экземой и пиодермиями.

Лечение васкулитов кожи

Цели лечения

  • достижение ремиссии

Общие замечания по терапии

      При лечении той или иной формы кожного васкулита учитываются клинический диагноз, стадия процесса и степень его активности, а также сопутствующая патология.

      При обострении васкулита больным показан постельный режим, особенно при локализации очагов на нижних конечностях, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию.

      Необходимо проведение коррекции или радикального устранения выявленных сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного васкулита (очаги хронической инфекции, например, хронический тонзиллит, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, хроническая венозная недостаточность, фибромиома матки и т.п.). В тех случаях, когда васкулиты выступают в качестве синдрома какого-либо общего заболевания (системного васкулита, диффузного заболевания соединительной ткани, лейкоза, злокачественного новообразования и т.п.), в первую очередь должно быть обеспечено полноценное лечение основного процесса.

      Используемая медикаментозная терапия должна быть направлена на подавление воспалительной реакции, нормализацию микроциркуляции в коже и терапию имеющихся осложнений.

Методы лечения васкулитов кожи:

Полиморфный дермальный васкулит

Степень активности I

Нестероидные противовоспалительные средства

  • нимесулид 100 мг
  • мелоксикам 7,5 мг
  • индометацин 25 мг

васкулит лечение

Антибактериальные препараты

  • ципрофлоксацин 250 мг
  • доксициклин 100 мг
  • азитромицин 500 мг
  • гидроксихлорохин 200 мг
  • хлорохин 250 мг

васкулит лечение 1

Антигистаминные препараты

  • левоцетиризин 5 мг
  • дезлоратадин 5 мг
  • фексофенадин 180 мг

Глюкокортикостероиды:

  • мометазона фуроат 0,1% крем или мазь,
  • бетаметазона 0,1 крем или мазь, нано
  • метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь,

Степень активности II

Системные глюкокортикостероиды

  • преднизолон
  • бетаметазон

лечение васкулита (дипроспан0

     Для уменьшения нежелательных явлений при проведении системной терапии глюкокортикостероидами назначают:

Ингибиторы протонного насоса:

  • омепразол 20 мг

Макро- и микроэлементы в комбинациях:

  • калия и магния аспарагинат по 1 таб.

Корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани в комбинациях:

  • кальция карбонат + колекальцеферол по 1 таб.

Нестероидные противовоспалительные средства 

  • диклофенак 50 мг
  • нимесулид 100 мг
  • мелоксикам 7,5 мг

Цитостатики

  • азатиоприн 50 мг

Антибактериальные препараты

  • офлоксацин 400 мг
  • амоксицилин + клавулановая кислота 875+125 мг

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

  • пентоксифиллин 100 мг
  • анавенол

лечение васкулита 2

Венотонизирующие и венопротекторные средства

  • гесперидин+диосмин 500 мг

Антигистаминные препараты

  • эбастин 10 мг
  • цетиризин 10
  • левоцетиризин 5 мг

Антикоагулянты

  • надропарин кальция

Дезинтоксикационная терапия

Заменители плазмы и других компонентов крови

  • декстран 200–400 мл

на язвенные дефекты с обильным гнойным отделяемым и некротическими массами на поверхности:

  • Трипсин+Химотрипсин – лиофилизат для приготовления раствора для местного и наружного применения
  • мазевая повязка (стерильная

антибактериальные средства в комбинациях:

  • диоксометилтетрагидропиримидин+ хлорамфеникол мазь

антисептики и дезинфицирующие средства:

  • сульфатиазол серебра 2% крем,

Хроническая пигментная пурпура

Хинолины

  • гидроксихлорохин 200 мг
  • хлорохин 250 мг

лечение васкулита 3

Витамины

  • аскорбиновая кислота+рутозид
  • витамин Е + ретинол

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

  • пентоксифиллин 100 мг
  • дипиридамол 25 мг

Венотонизирующие и венопротекторные средства

  • гесперидин+диосмин 500 мг

Наружно:

Глюкокортикостероиды:

  • мометазона фуроат 0,1% крем или мазь,
  • бетаметазона 0,1 крем или мазь,
  • метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции:

  • троксерутин 2% гель

лечение васкулита 4

Антикоагулянты:

  • гепарин натрия мазь,

Ливедо-ангиит

Степень активности I

Нестероидные противовоспалительные средства

  • диклофенак 50 мг
  • нимесулид 100 мг

Хинолины

  • гидроксихлорохин 200 мг
  • хлорохин 250 мг

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

  • пентоксифиллин 100 мг
  • анавенол по 2 таб.

Венотонизирующие и венопротекторные средства

  • Гесперидин+Диосмин 500 мг

Витамины

  • аскорбиновая кислота+рутозид
  • витамин Е + ретинол

Степень активности II

Системные глюкокортикостероиды

  • преднизолон
  • бетаметазон

Цитостатики 

  • азатиоприн 50 мг

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

  • пентоксифиллин 100 мг

Антикоагулянты

  • надропарин кальция

Дезинтоксикационная терапия

Заменители плазмы и других компонентов крови

  • декстран 200–400 мл

Наружно:

Глюкокортикостероиды:

  • бетаметазон + гентамицин крем или мазь,
  • клиохинол + флуметазон мазь,

лечение васкулита 5

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции:

  • троксерутин 2% гель

Особые ситуации

Терапия больных васкулитами во время беременности назначается с учетом ограничений, прописанных в инструкции к лекарственным препаратам.

Показания к госпитализации

  • Васкулиты, ограниченные кожей, II степени активности;
  • Васкулиты, ограниченные кожей, I степени активности в прогрессирующую стадию с отсутствием эффекта от проводимого лечения в амбулаторных условиях;
  • Наличие вторичной инфекции в очагах поражения, не купируемой в амбулаторных условиях

Требования к результатам лечения

— регресс высыпаний

Профилактика васкулитов

      В качестве профилактических мер следует исключать факторы риска (переохлаждение, физическое и нервное перенапряжение, длительная ходьба, ушибы). Больным рекомендуют придерживаться здорового образа жизни.

      После проведенного лечения показано санаторно-курортное лечение с использованием серных, углекислых и радоновых ванн для закрепления полученных результатов.

      ЕСЛИ У ВАС ВОЗНИКЛИ ВОПРОСЫ ПО ДАННОМУ ЗАБОЛЕВАНИЮ, ТО СВЯЖИТЕСЬ С ВРАЧОМ ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОМ АДАЕВЫМ Х.М:

WHATSAPP                  8 989 933 87 34

EMAIL:                         HAS-AD@MAIL.RU

INSTAGRAM              @DERMATOLOG_95


Ваш комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Для отправки комментария, поставьте отметку, что разрешаете сбор и обработку ваших персональных данных . Политика конфиденциальности