01.03.2018      966      0
 

Саркома Капоши МКБ-10 С46.0, В21.0


Определение

      Саркома Капоши – это заболевание, ассоциированное с вирусом герпеса человека 8 типа (HHV-8) и характеризующееся множественными кожными и внекожными новообразованиями эндотелиальной природы.

Этиология и эпидемиология

       Вирус герпеса человека 8 типа (HHV-8) относится к семейству g-herpesviridae, роду  Rhadinovirus. Как и при других герпес-вирусах, экспрессия гена  HHV-8 связана  с вирусной латентностью или   лизирующей вирусной репликацией.
       Частота распространения классической формы саркомы Капоши (СК) значительно варьирует в различных географических областях от 0,14 на 1 млн. жителей (как мужчин, так и женщин)  до 10,5 на 1 млн. мужчин и 2,7 на 1 млн. женщин.  Мужчины болеют в 3 раза  чаще. Начало заболевания СК регистрируется в возрасте 35-39 лет у мужчин и в возрасте 25-39 лет у женщин.

         Большая частота встречаемости СК  наблюдается в странах расположенных на побережье Средиземного моря и  центральной Африки (эндемическая саркома Капоши). В развитых странах  у пациентов, инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) –1, частота встречаемости HHV-8 наиболее высока среди мужчин гомо- и бисексуальной ориентации. Саркома Капоши является самой  распространенной СПИД-ассоциированной опухолью у мужчин, практикующих сексуальные отношения с мужчинами, и наблюдается  у 20% больных СПИД.саркома капоши причины

       Трансплантационная СК наблюдается преимущественно при пересадке  почки. Возможно развитие СК у пациентов, получающих иммуносупрессивную  терапию при лечении аутоиммунных заболеваний.

       Одним из основных путей передачи HHV-8 является половой, риск инфицирования повышается с увеличением числа сексуальных партнеров  и практикой нетрадиционных видов половых контактов.

         Ротоглотка является  местом наиболее выраженной репликации вируса; в слюне находится большое число копий вируса HHV-8. Неполовой механизм передачи вируса через слюну является общепризнанным и имеет важное значение в заражении детей в эндемических областях.

       Вертикальный путь передачи HHV-8 от матери к плоду во время беременности  и родов не имеет большого значения для распространения вируса.

        Вирус HHV-8 также может передаваться через кровь, продукты крови, донорские органы после трансплантаций. Вирусный геном HHV-8 обнаруживается во всех элементах СК при всех стадиях заболевания  независимо от клинического варианта.

Классификация

Общепринятой классификации не существует.

Клиническая картина (симптомы) саркомы Капоши

Выделяют четыре типа СК:

  • классический (идиопатический, спорадический, европейский);
  • эндемический (африканский);
  • эпидемический, связанный со СПИДом;
  • иммунносупрессивный (ятрогенный, возникающий при проведении иммуносупрессивной терапии цитостатиками и иммунодепрессантами).

       При классической (идиопатической) СК (С 46.0) на коже дистальных отделов  нижних конечностей появляются  одно- или  двухсторонние синюшно-красные пятна диаметром 1-5 см с четкими границами, напоминающие гематому. Далее  элементы медленно растут, трансформируясь в плотные узелки (при слиянии формируют бляшки) и узлы. Крупные узлы на нижних конечностях темнеют (из-за  отложения  гемосидерина) и изъязвляются, вызывая отторжение  некротизированных тканей. По периферии узелков наблюдаются выраженные отеки с явлениями  лимфостаза (в дальнейшем образуются участки фиброза).

Идиопатическая Саркома Капоши

Идиопатическая Саркома Капоши

        Классическая СК обычно имеет  доброкачественное течение,  медленно распространяясь в проксимальном направлении; иногда пациенты могут жить с медленно прогрессирующей  болезнью в течение десятков лет. Распространение высыпаний  на другие участки тела, лимфатические узлы  (С46.3), слизистую оболочку полости рта (С46.2) и гениталий, внутренние органы (часто с бессимптомным течением) (С46.7; С 46.8) происходит через 2-3 года. Летальный исход при классической СК чаще наступает от других причин, т.к. болезнь наблюдается у лиц пожилого возраста и заболевание развивается медленно.

        Эндемическая (африканская) СК проявляется узловым, «цветистым», инфильтративным  и лимфаденопатическим вариантами. «Цветистый», вегетирующий и инфильтративный варианты характеризуются более агрессивным течением с глубоким поражением дермы, подкожной клетчатки, мышц и костей. Лимфаденопатическая африканская СК преимущественно поражает детей и молодых людей и может иметь молниеносное  течение с очень быстрым прогрессированием. Кожа и слизистые оболочки поражаются в меньшей степени.

Эндемическая (африканская) Саркома Капоши

Эндемическая (африканская) Саркома Капоши

      Саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом (эпидемический тип) (В21.0)

        Для СК у больных СПИДом характерно быстрое течение с мультифокальным диссеминированием. Первичные проявления СК на лице отмечаются чаще на коже носа, век, ушных раковин, на туловище — вдоль линий наименьшего напряжения кожи. При отсутствии лечения диссеминированные элементы могут сливаться с образованием крупных бляшек, распространяющихся на кожу лица,  туловища или конечностей, что нередко приводит к нарушениям функции органов.

        Слизистая оболочка полости рта поражается у 10-15% больных. Наиболее типично расположение высыпаний в области твердого и мягкого неба и корня языка, где они быстро изъязвляются. Также часто наблюдается поражение глотки, которое может приводить к затруднению приема пищи, речи и дыхания. Кроме того,  в воспалительный процесс вовлекаются лимфатические узлы, желудочно-кишечный тракт и легкие. Желудок и двенадцатиперстная кишка представляют собой места излюбленной локализации СК, и заболевание нередко сопровождается кровотечением и непроходимостью кишечника. При легочной форм СК могут наблюдаться респираторные симптомы: бронхоспазм, кашель и прогрессирующая дыхательная недостаточность.

Саркома Капоши при ВИЧ

Саркома Капоши при ВИЧ

       Иммуносупрессивный тип СК чаще развивается после трансплантации внутренних органов и обусловлен ятрогенным воздействием иммуносупрессивных препаратов. Кожные проявления вначале имеют ограниченный характер, затем распространяются и напоминают высыпания при СПИД-ассоцированной СК. Снижение дозы  или отмена иммуносупрессивных препаратов приводит к полному регрессу кожных и висцеральных проявлений СК у 24-80% больных, однако возобновление их применения ведет к рецидиву заболевания.

Саркома Капоши при ВИЧ (рис 2)

Саркома Капоши при ВИЧ (рис 2)

Диагностика саркомы Капоши

        Диагностика СК основана на результатах физикального обследования (характерные клинические проявления на коже и слизистых оболочках).

       Для верификации   диагноза используют гистологическое исследование биоптатов кожи и идентификацию HHV-8 с помощью молекулярно-биологических методов исследования.

        Учитывая высокую частоту  ассоциации заболевания со СПИДом необходимо проведения серологического исследование на ВИЧ.

диагностика Саркомы Капоши

        При морфологическом исследовании выделяют ангиоматозный, фибробластический и смешанный варианты СК. В пятнистых элементах определяется увеличение числа дермальных сосудов, окруженных эндотелиальными клетками,  в прилегающих участках — отложения гемосидерина и экстравазальные эритроциты с умеренным периваскулярным инфильтратом. В бляшках при СК выявляется выраженная сосудистая пролиферация во всех структурах дермы, включая коллагеновые волокна. Характерным является наличие плотных тяжей и веретенообразных клеток между зазубренными  сосудистыми  клетками. В  узлах больных СК определяются преимущественно веретеновидные клетки, участки ангиоматоза и плотные  саркоматозные волокна.  Воспалительный инфильтрат состоит из лимфоцитов, гистиоцитов и плазмоцитов.

Дифференциальная диагностика

        В начальной стадии заболевания и при его локализованных формах необходимо проводить дифференциальную диагностику с гематомой, бактериальным ангиоматозом, пиогенной гранулемой, дифференцированной ангиосаркомой. В поздней стадии СК дифференциальная диагностика проводится с  акроангиодерматитом (псевдосаркома Капоши типа Мали), бактериальным ангиоматозом.  Поражения на слизистых оболочках  полости рта и глотки дифференцируют с неходжкинской  лимфомой, плоскоклеточным раком, бактериальным ангиоматозом.

Лечение саркомы Капоши

Цели лечения

    • уменьшение выраженности симптомов и предотвращение прогрессирования заболевания;
    • ремиссия опухоли;
    • продление жизни и работоспособности больного;
    • улучшение качества жизни пациента.

Общие замечания по терапии

       Методы лечения саркомы Капоши зависят от клинической формы заболевания, размера поражений и вовлеченных в патологический процесс органов и/или систем.

        Несмотря на огромное число данных в пользу того, что онкогенная герпес-вирусная инфекция, вызываемая  HHV-8, играет в патогенезе саркомы Капоши центральную роль, применение специфических антигерпетических препаратов неэффективно!

лечение саркомы Капоши

Показания к госпитализации

Диссеминированные формы СК (в т.ч. с поражением внутренних органов)

Методы лечения Саркомы Капоши

Локализованная форма СК

  • хирургическое иссечение;
  • криодеструкция;
  • топические средства с 9-цис-ретиноевой кислотой;
  • лучевая терапия.

https://youtu.be/Ds_bqDU-Eps

Диссеминированные формы СК (в т.ч. с поражением внутренних органов)

Терапия классической  СК

  • липосомальный доксорубицин 20-40 мг/ м2                  
  • винбластин 6 мг
  • доксорубицин /блеомицин//винкристин 20-30 мг/м2
  • интерферон -a 3-30 млн. ЕД.

Терапия СК, ассоциированной со СПИДом

начальная  высокоактивная   антиретровирусная терапия      

При отсутствии эффекта – системная  цитостатическая терапия

Терапия СК у больных, получающих иммуносупрессивную терапию

  • изменение схемы приема иммуносупрессивных препаратов;
  • липосомальный доксорубицин 20-40 мг/м2  
  • паклитаксел 100мг/ м2

Требования к результатам лечения

  • — предотвращение развития осложнений;
  • — клиническое выздоровление

лечение саркомы Капоши винбластин

Профилактика саркомы Капоши

       Особое внимание уделяется пациентам, получающим иммуносупрессивную терапию, с выявлением лиц, инфицированных HHV-8 и повышением их иммунного статуса.

       Вторичная профилактика включает диспансерное наблюдение за больными в целях предотвращения рецидива заболевания, осложнений после лечения и их реабилитацию.

       ЕСЛИ У ВАС ВОЗНИКЛИ ВОПРОСЫ ПО ДАННОМУ ЗАБОЛЕВАНИЮ, ТО СВЯЖИТЕСЬ С ВРАЧОМ ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОМ АДАЕВЫМ Х.М:

WHATSAPP                   8 989 933 87 34

EMAIL:                         HAS-AD@MAIL.RU

INSTAGRAM               @DERMATOLOG_95


Ваш комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Для отправки комментария, поставьте отметку, что разрешаете сбор и обработку ваших персональных данных . Политика конфиденциальности