16.03.2018      1690      0
 

Полиморфный фотодерматоз: МКБ-10 L56.4


Полиморфный фотодерматоз – определение:

       Полиморфный фотодерматоз (син. — полиморфная световая сыпь, полиморфный фотодерматит, весенне-летний фотодерматит) — наиболее часто встречающийся фотодерматоз, характеризующийся появлением на открытых участках кожи зудящих пятнистых, папулёзных, везикулёзных или бляшечных высыпаний, возникающих после пребывания на солнце преимущественно в весенне-летний период.

Этиология и эпидемиология:

        Распространенность полиморфного фотодерматоза в разных странах варьирует от 3,6% до 21% , в странах Европы заболевание встречается у 18% населения. Заболевание может развиться в любом возрасте, у представителей всех рас, чаще у женщин, чем у мужчин.
        Этиология полиморфного фотодерматоза не установлена. В патогенезе заболевания большое значение имеют нарушения клеточных иммунных реакций. Считается, что при воздействии солнечного света в коже больных развиваются реакции гиперчувствительности замедленного типа к одному или нескольким антигенам, однако сами антигены до сих пор не выявлены. Некоторые авторы рассматривают в качестве основной причины полиморфного фотодерматоза резистентность кожи больных к иммуносупрессивному действию ультрафиолетового излучения. Предполагается  участие генетических факторов в развитии заболевания.

  причины фотодерматоза

Классификация

Общепринятой классификации не существует.

Симптомы полиморфного фотодерматоза

       Высыпания при полиморфном фотодерматозе возникают, главным образом, весной и летом, хотя могут развиваться в любое время года во время пребывания больных в странах с высоким уровнем инсоляции. Очаги поражения появляются на коже спустя несколько часов или суток после солнечного облучения (чаще через 18-24 часа) и локализуются на открытых солнцу участках тела — на шее, груди, плечах, предплечьях, голенях, реже – на лице и туловище. В большинстве случаев они представлены пятнами, папулами или папуловезикулами, которые могут сливаться в бляшки. Высыпания сопровождаются зудом различной степени выраженности, реже – жжением или парастезиями. После прекращения воздействия солнечного света элементы сыпи разрешаются в течение нескольких дней или 1-2 недель, не оставляя после себя рубцов.

Полиморфный фотодерматоз

       Реже полиморфный фотодерматоз проявляется везикулобуллёзными, уртикарными, геморрагическими высыпаниями или напоминает клиническую картину многоформной эритемы.
       Заболевание обычно имеет хроническое рецидивирующее течение. При рецидивах у многих пациентов наблюдается один и тот же морфологический тип высыпаний.
        Для полиморфного фотодерматоза характерен феномен адаптации (hardening) – уменьшение симптомов заболевания после неоднократного пребывания больного на солнце в течение короткого периода времени. Этот феномен обусловлен развитием толерантности кожи к солнечному свету, в связи с чем у многих больных высыпания, появившись весной или ранним летом, в дальнейшем не рецидивируют. У некоторых пациентов через несколько лет возможно уменьшение тяжести течения рецидивов или выздоровление.

Полиморфный фотодерматоз симптомы

Диагностика полиморфного фотодерматоза

       Диагноз полиморфного фотодерматоза основывается на данных анамнеза, наличии характерных клинических симптомов заболевания, результатах фототестирования и лабораторных исследований.

        Для уточнения диагноза проводят фототестирование с применением искусственных источников УФА и УФВ-излучения или симуляторов солнечного света. Облучение осуществляют на участки кожи, свободные от высыпаний (область спины, живота или внутреннюю поверхность предплечья).

диагностика фотодерматоза

  • фотопровокационные тесты проводят с целью индукции высыпаний полиморфного фотодерматоза и выявления диапазона ультрафиолетового излучения, провоцирующего заболевание, однако у 50% больных они могут быть отрицательными. Экзацербацию полиморфного фотодерматоза чаще вызывает длинноволновое ультрафиолетовое излучение (УФА диапазон, длина волны 320-400 нм), реже средневолновое ультрафиолетовое излучение (УФВ диапазон, длина волны 280-320 нм) или сочетанное среднедлинноволновое ультрафиолетовое излучение (УФАВ диапазон, длина волны 280-400 нм).
  • кожные фотоаппликационные пробы (photopatch tests) проводят в случае подозрения на наличие у пациента сенсибилизации к лекарственным препаратам или химическим веществам.

фотодерматоз

Лабораторные исследования

  • клинические анализы крови и мочи, биохимический анализ крови;
  • исследование в крови уровня аутоантител: антинуклеарного фактора, антител к двухспиральной (нативной) ДНК, Sm, Ro/SS-A и La/SS-B антигенам и др. (проводят для исключения красной волчанки);
  • исследование содержания порфиринов в плазме крови, эритроцитах и моче (проводят для исключения порфирии).

       Гистологическое исследование биоптатов кожи показано в сложных для диагностики случаях.

Дифференциальная диагностика полиморфного фотодерматоза

        Полиморфный фотодерматоз дифференцируют с красной волчанкой, порфирией, другими фотодерматозами, пруриго, токсидермией, лимфоцитарной инфильтрацией Джесснера-Канофа, саркоидозом, эозинофильной гранулемой лица, заболеваниями кожи, ухудшение течения которых может быть спровоцировано солнечным или ультрафиолетовым светом (атопический дерматит, себорейный дерматит, многоформная экссудативная эритема и др.). 

Лечение полиморфного фотодерматоза:

Цели лечения

  • добиться регресса высыпаний;
  • устранить отрицательные субъективные ощущения;
  • предотвратить развитие рецидивов;
  • повысить толерантность к солнечному свету;
  • улучшить качество жизни больного.

Общие замечания по терапии

        При появлении высыпаний пациентам рекомендуется избегать или ограничивать пребывание на солнце (особенно в полдень – в период с 11 до 16 часов) и регулярно наносить на открытые участки кожи солнцезащитные средства широкого спектра действия с высоким фактором защиты. Для большинства больных этих мер бывает достаточно, чтобы очаги поражения регрессировали.

фотозащитный крем фотодерматоз

        В качестве симптоматической терапии применяют топические глюкокортикостероидные средства, однако контролируемые исследования, подтверждающие их эффективность, отсутствуют.  

         При выраженной симптоматике, вызывающей у больных значительный дискомфорт, эффективен короткий курс пероральной терапии преднизолоном.

         Одним из основных методов профилактики, предотвращающим появление высыпаний, является регулярное применение солнцезащитных средств с высоким фактором защиты широкого спектра действия, блокирующих как УФВ, так и УФА излучение. Включение в состав солнцезащитных средств антиоксидантов значительно повышает их протективные свойства. Кроме того, в солнечные дни пациентам рекомендуется носить одежду, максимально защищающую кожу от солнечных лучей.

Преднизолон фотодерматоз

         При рецидивировании полиморфного фотодерматоза и отсутствии эффекта от солнцезащитных средств рекомендуется проведение ранней весной или в начале лета курса профилактического лечения с применением узкополосной средневолновой ультрафиолетовой терапии с длиной волны 311 нм, широкополосной средневолновой ультрафиолетовой терапии с длиной волны 280-320 нм или ПУВА-терапии.

          Профилактический курс фототерапии повышает толерантность кожи больных к солнечному свету и, тем самым, позволяет предотвратить развитие рецидивов в летний период или уменьшить тяжесть клинических проявлений при развитии обострения. Протективный эффект фототерапии может сохраняться в течение 6-8 недель и более. Для поддержания толерантности к солнечному свету в течение всего летнего периода больным рекомендуется после окончания курса фототерапии находиться на солнце без использования защитных средств в течение 1-2 часов в неделю.

           Для получения более стойкого эффекта курсы профилактической фототерапии проводят несколько раз, повторяя их каждую весну.

           ПУВА-терапия по эффективности превосходит широкополосную средневолновую ультрафиолетовую терапию. Узкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия с длиной волны 311 нм является более предпочтительной по сравнению с ПУВА-терапией, поскольку при сопоставимой эффективности обладает лучшим профилем безопасности.

ПУВА терапия фотодерматоз

            Имеются данные об эффективности лечения полиморфного фотодерматоза противомалярийными препаратами, β-каротином, а также средствами, обладающими антиоксидантной активностью, однако недостаточная доказательная база не позволяет сделать однозначные выводы о целесообразности их применения. В плацебо-контролируемом исследовании установлена незначительная эффективность профилактического лечения больных хлорохином и β-каротином, соответствовавшая фактору защиты, равному 2. Показано, что гидроксихлорохин, в большей степени, чем хлорохин, уменьшает клинические проявления заболевания (жжение, зуд и эритему), однако он также обладает небольшой эффективностью. В двойном слепом рандомизированном исследовании эффективность перорального применения больными витаминов С и Е, обладающих антиоксидантным действием, не отличалась от плацебо.

         В тяжелых случаях в качестве альтернативных средств лечения могут применяться иммуносупрессивные препараты: азатиоприн или циклоспорин .

Схемы лечения фотодерматоза

Медикаментозная терапия

Топические глюкокортикостероидные препараты

  • мометазона фуроат, крем, мазь
  • метилпреднизолона ацепонат, крем, мазь, эмульсия
  • алклометазона дипропионат, крем, мазь
  • бетаметазона валерат, крем, мазь
  • бетаметазона дипропионат, крем, мазь
  • флутиказона пропионат, крем, мазь
  • гидрокортизона бутират, крем, мазь
  • клобетазола пропионат, крем, мазь

дермавейт

Лечение проводят до полного разрешения высыпаний.

Системные глюкокортикостероидные препараты .

  • преднизолон 25 мг

Немедикаментозная терапия

Узкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия с длиной волны 311 нм.

         Начальную дозу излучения назначают с учетом индивидуальной чувствительности больного к средневолновому ультрафиолетовому свету с длиной волны 311 нм, для оценки которой на участках незагорелой кожи (предплечьях, нижней части живота, спине или ягодицах) проводят фототестирование с определением минимальной эритемной дозы.

         Облучения начинают с дозы, составляющей 70% от минимальной эритемной дозы. Разовую дозу облучения увеличивают на 10-20% каждую процедуру или каждую вторую процедуру.

фотодерматоз лечение

Широкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия (син. селективная фототерапия, длина волны 280-320 нм) (А) [20, 21, 23].

       Начальную дозу излучения назначают с учетом индивидуальной чувствительности больного к средневолновому ультрафиолетовому свету с длиной волны 280-320 нм, для оценки которой на участках незагорелой кожи (предплечьях, нижней части живота, спине или ягодицах) проводят фототестирование с определением минимальной эритемной дозы.

         Облучения начинают с дозы, составляющей 70% от минимальной эритемной дозы. Разовую дозу облучения увеличивают на 10-20% каждую процедуру или каждую вторую процедуру.

фотодерматоз лечение

ПУВА-терапия с пероральным применением фотосенсибилизатора.

  • амми большой плодов фурокумарины 0,8 мг на кг массы тела перорально однократно за 2 часа до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом (длина волны 320-400 нм)
  • метоксален 0,6 мг на кг массы тела перорально однократно за 2 часа до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом (длина волны 320-400 нм).

         Начальную дозу УФА назначают с учетом индивидуальной чувствительности больного к ПУВА-терапии (для оценки которой на участках незагорелой кожи проводят фототестирование с определением минимальной фототоксической дозы) или в зависимости от типа кожи.

        Облучения начинают с дозы УФА, составляющей 70% от минимальной фототоксической дозы, или c дозы, равной 0,25-1,0 Дж/см2. Разовую дозу облучения увеличивают каждую процедуру или каждую вторую процедуру на 10-20% или на 0,2-0,5 Дж/см2.

фотодерматоз лечение

         Процедуры фототерапии проводят с режимом 2-3 раза в неделю (но не 2 дня подряд). Облучению подвергают весь кожный покров или отдельные, открытые солнцу, участки тела. На курс назначают от 12 до 20 процедур.

         При появлении зуда и/или незначительно выраженных высыпаний полиморфного фотодерматоза в процессе фототерапии наружно назначают глюкокортикостероидные средства, которые наносят на облученные участки непосредственно после процедуры. При выраженном обострении заболевания процедуры фототерапии временно отменяют. После разрешения высыпаний фототерапию возобновляют, начиная с предпоследней (не вызывавшей обострения кожного процесса) дозы облучения, с последующим её увеличением на 10%. В отдельных случаях перорально назначают преднизолон в течение нескольких дней до разрешения высыпаний.

Показания к госпитализации

  • тяжелое течение заболевания;
  • отсутствие эффекта от лечения в амбулаторных условиях.

Требования к результатам лечения

  • регресс высыпаний;
  • устранение отрицательных субъективных ощущений;
  • предотвращение рецидивов;
  • повышение толерантности к солнечному свету;
  • улучшение качества жизни больных.

лечение фотодерматоз

Тактика при отсутствии эффекта от лечения

       При отсутствии эффекта от применения солнцезащитных средств показано проведение курса средневолновой ультрафиолетовой терапии или    ПУВА-терапии.

        При отсутствии эффекта от средневолновой ультрафиолетовой терапии рекомендуется проведение курса ПУВА-терапии.

         При отсутствии эффекта от фототерапии и лечения глюкокортикостероидными препаратами возможно применение гидроксихлорохина или иммуносупрессивных препаратов (азатиоприна или циклоспорина).

Циклоспорин

Профилактика полиморфного фотодерматоза

         Больным рекомендуется избегать воздействия солнечных лучей, носить одежду и головные уборы, защищающие от солнечного света. Необходимо регулярно защищать кожу солнцезащитными средствами широкого спектра действия с высоким фактором защиты.

       Следует информировать пациентов о возможности проникновения ультрафиолетового излучения УФА диапазона через оконное стекло.

       ЕСЛИ У ВАС ВОЗНИКЛИ ВОПРОСЫ ПО ДАННОМУ ЗАБОЛЕВАНИЮ, ТО СВЯЖИТЕСЬ С ВРАЧОМ ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОМ АДАЕВЫМ Х.М:

WHATSAPP              8 989 933 87 34

EMAIL:                    HAS-AD@MAIL.RU

INSTAGRAM            @DERMATOLOG_95


Ваш комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Для отправки комментария, поставьте отметку, что разрешаете сбор и обработку ваших персональных данных . Политика конфиденциальности