11.03.2018      1098      0
 

Парапсориаз МКБ-10:L41


Содержание:

Парапсориаз – определение

       Парапсориазы – гетерогенная группа хронических воспалительных дерматозов, клиническими проявлениями которых являются пятна и/или папулы и бляшки, покрытые мелкопластинчатыми чешуйками.
       Различия в клинической картине, патогенезе, патоморфологии, лечении и прогнозе – причина отсутствия в настоящее время общепринятого определения и классификации парапсориазов.

Классификация парапсориаза:

  • L41.0 Питириаз лихеноидный и оспоподобный острый
  • Болезнь Мухи-Хабермана
  • Хронический лихеноидный питириаз (ХЛП, болезнь Юлиусберга)
  • L41.1 Питириаз лихеноидный хронический
  • L41.2 Лимфоматоидный папулез
  • L41.3 Мелкобляшечный парапсориаз
  • Вариант: «пальцевидный» дерматит
  • L41.4  Крупнобляшечный парапсориаз
  •  Варианты: пойкилодермический, сетевидный парапсориаз (L41.5)
  • L41.8 Другой парапсориаз

 

Мелкобляшечный парапсориаз

Этиология и эпидемиология

         В патогенезе дерматоза значимую роль играет хроническое Т-клеточно-опосредованное воспаление в коже (формируют CD4+ Т-лимфоциты). Анализ генов γ- и β-цепи Т-клеточного рецептора лимфоцитов в основании высыпаний позволяет выделить несколько доминирующих клонов Т-клеток (поликлональность), что свидетельствует в пользу развития реактивного иммунного ответа на какой-то антиген, исключая злокачественную пролиферацию (когда преобладает моноклональность). Выявляются некоторые признаки, встречающиеся при злокачественных процессах – мутации в гене р53 (контролирует целостность ДНК), высокая активность теломеразы Т-клеток, что не встречается в нормальных лимфоцитах. Заболеваемость выше у мужчин, чем у женщин (3:1).

т лимфациты

Т-лимфоциты

Клиническая картина мелкобляшечного парапсориаза

        Заболевание характеризуется постепенным началом и медленным развитием высыпаний. Высыпания представлены пятнами от бледно-красного до светло-коричневого с желтоватым оттенком цвета, округлой, неправильной или вытянутой формы. Высыпания  локализуются в области груди, живота, спины, проксимальных отделов верхних и нижних конечностей, часто располагаются вдоль ребер и имеют заостренные концы. Элементы сыпи распределены симметрично, дискретно, не имеют тенденции к слиянию. Размеры элементов составляет менее 6 см в диаметре (за исключением вытянутых).

Мелкобляшечный парапсориаз

Мелкобляшечный парапсориаз

Диагностика мелкобляшечного парапсориаза

        Диагностика МБП основывается на характерной клинической картине и патоморфологических изменениях. Гистологическая картина кожи при МБП не имеет специфических изменений («хроническое воспаление»): незначительный гиперкератоз с очаговым паракератозом, м.б. спонгиоз, периваскулярные, преимущественно поверхностные, лимфоцитарные инфильтраты (CD4+ и CD8+-клетки), без атипии лимфоцитов.

         Диспансерное динамическое наблюдение дерматовенерологом проводится 1 раз в год, при значительном увеличении площади высыпаний, появлении инфильтратов рекомендуется повторная диагностическая биопсия.

Дифференциальная диагностика

       Дифференциальный диагноз МБП проводится с розовым и разноцветным лишаем, микозом кожи, токсикодермией, нумулярной экземой, хроническим лихеноидным питириазом, вторичными пятнистыми сифилидами, пятнистой стадией грибовидного микоза.

Лечение мелкобляшечного парапсориаза

Цель лечения

  • достижение ремиссии заболевания.

Показания к госпитализации

  • распространенные высыпания;
  • отсутствие эффекта от амбулаторного лечения.

Схемы терапии мелкобляшечного псориаза:

Медикаментозная терапия

Эмоленты

        назначаются с целью восстановления водно-липидного баланса кожи, удержания влаги, обогащения кожи липидами и, как следствие, уменьшения субъективных ощущений.

лечение параппсориаза эмоленты

Глюкокортикостероидные препараты

        Рекомендуется использовать топические глюкокортикостероидные препараты умеренной и высокой степени активности 2-3 раза в год:

  • алклометазона дипропионат, крем
  • бетаметазон, крем, мазь
  • мометазона фуроат, крем, мазь 2
  • метилпреднизолона ацепонат, крем, мазь

лечение парапсориаза элаком крем

Физиотерапия

при распространенных высыпаниях эффективна широкополосная и узкополосная УФ-Б фототерапия (311 нм).

Профилактика

Методов профилактики не существует.

Крупнобляшечный парапсориаз

Этиология и эпидемиология

        Заболевание рассматривается многими авторами, как ранняя форма грибовидного микоза, при этом частота дальнейшей злокачественной трансформации значительно варьирует — от 0 до 40% (в среднем – около 10%). При исследовании генов γ- и β-цепи Т-клеточного рецептора лимфоцитов в области высыпаний доминирующий клон Т-клеток составляет более 50% лимфоцитарного инфильтрата. В 87% случаев в пораженной коже идентифицируют вирус герпеса VIII типа. Заболеваемость КБП одинаковая у представителей различных рас и географических регионов, мужчины болеют значительно чаще женщин (8:1).

Симптомы крупнобляшечного парапсориаза

        Обычно наблюдается медленное развитие заболевания. Первичные морфологические элементы сыпи представлены округлыми или неправильной формы пятнами и незначительно инфильтрированными бляшками красно-коричневой окраски, с малозаметными или четкими границами, наличием мелкопластинчатого шелушения на поверхности. В области высыпаний может наблюдаться незначительная атрофия кожи, проявляющаяся в виде морщинистости («папиросная бумага»). Размеры отдельных пятен превышают 6 см. Высыпания локализуются на симметричных участках проксимальных отделов конечностей, боковых поверхностей груди и живота, спине. Поражаются преимущественно закрытые от солнца участки кожи. Высыпания часто спонтанно бесследно разрешаются.

Крупнобляшечный парапсориаз

Крупнобляшечный парапсориаз

         При физическом или химическом воздействии на высыпания в результате трения грубой одеждой, после посещения бани или сауны, на фоне нерациональной наружной терапии наблюдается усиление яркости окраски и инфильтрации элементов – развитие  «раздраженного» парапсориаза.
        Для пойкилодермического варианта характерно поражение крупных складок (паховых, аксиллярных) и наличие триады симптомов: атрофия кожи, участки гипер- и гипопигментации («пестрая кожа»), формирование телеангиэктазий.

Крупнобляшечный парапсориаз (рис №2)

Крупнобляшечный парапсориаз (рис №2)

Диагностика крупнобляшечного парапсориаза

         Диагностика КБП основана на клинической картине заболевания и результатах гистологического исследования биоптатов кожи. При гистологическом исследовании отмечается незначительный гиперкератоз с очаговым паракератозом, возможна гиперплазия эпидермиса за счет шиповатого слоя (акантоз) или его атрофия, незначительный спонгиоз. В сосочковом слое дермы наблюдаются рассеянные неплотные периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты с редкими гистиоцитами.

Акантоз

          Диспансерное динамическое наблюдение дерматовенерологом проводится не менее 2 раз в год, при значительном увеличении площади высыпаний, усилении инфильтрации элементов, развитии атрофии кожи рекомендуется повторная диагностическая биопсия.

Дифференциальная диагностика

        Дифференциальный диагноз КБП проводят со следующими дерматозами: микоз кожи, бляшечная экзема, розовый лишай, псориаз, хронический лихеноидный питириаз, распространенная кольцевидная гранулема, грибовидный микоз.

Лечение крупнобляшечного парапсориаза

Цель лечения

  • достижение ремиссии заболевания.

Показания к госпитализации

  • распространенные высыпания;
  • отсутствие эффекта от амбулаторного лечения.

Схемы лечения крупнобляшечного псориаза:

Медикаментозная терапия

Эмоленты

         назначаются с целью восстановления водно-липидного баланса кожи, удержания влаги, обогащения кожи липидами и, как следствие, уменьшения субъективных ощущений.

лечение парапсориаза эмоленты

Глюкокортикостероидные препараты

          Рекомендуется использовать топические глюкокортикостероидные препараты умеренной и высокой степени активности повторными курсами через 2-3 месяца:

  • алклометазона дипропионат, крем
  • бетаметазон, крем, мазь
  • мометазона фуроат, крем, мазь
  • метилпреднизолона ацепонат, крем, мазь 2

лечение парапсориаза акридерм

Физиотерапия

  • при распространенных высыпаниях эффективна широкополосная и узкополосная УФ-Б фототерапия (311 нм);
  • при PUVA-терапии достигается быстрый терапевтический эффект, однако существует потенциальный риск трансформации в лимфому кожи.

Профилактика

Методов профилактики не существует.

Лихиноидный парапсориаз

Этиология и эпидемиология

        Этиология заболевания неизвестна. Предполагается, что в развитии лихеноидного питириаза значимую роль играет формирование реакции гиперчувствительности на различные инфекционные агенты. Обнаружена ассоциация дерматоза со следующими инфекциями: Toxoplasma gondii, Epstein-Barr virus, Cytomegalovirus, HIV, Parvovirus, Staphylococcus aureus, Group A beta-haemolytic streptococci. В коже развивается Т-клеточно-опосредованное иммунное воспаление, при остром течении отмечаются проявления  васкулита кожи (в стенках сосудов обнаруживаются фрагменты IgM, фиксированные циркулирующие иммунные комплексы, фракция комплемента C3, фибрин). При остром лихеноидном вариолиформном питириазе в коже на лимфоцитах в области высыпаний обнаружена экспрессия маркера CD30+, при хроническом течении наблюдается частичная потеря маркера CD7+, что характерно для лимфом кожи.

Cytomegalovirus

Cytomegalovirus

       Лихеноидный питириаз одинаково часто встречается у представителей всех рас, этнических групп и географических регионов. Заболеваемость выше у мужчин, чем у женщин (1,5-3,0:1,0). Лихеноидный питириаз развивается преимущественно у людей в возрасте 15-30 лет, редко у детей и пожилых лиц. Частота выявления хронических форм заболевания в 3 раза выше, чем острых. У одного пациента могут отмечаться клинические проявления острого и хронического лихеноидного питириаза.

Клиническая картина лихиноидного парапсориаза —Хронический лихеноидный питириаз

          Заболевание характеризуется медленным началом (недели, месяцы), длительным течением (несколько лет) и чередованием периодов обострений и ремиссий. Субъективные ощущения обычно отсутствуют, иногда больных беспокоит незначительный зуд. Первичным морфологическим элементом сыпи является плоская округлая папула, размерами 4-10 мм, имеющая вначале розовый или красный цвет, затем желтовато-коричневый; инфильтрат в основании папулы незначительный, высыпания не сливаются и не группируются. При поскабливании поверхности папул могут определяться симптомы скрытого шелушения и точечного кровоизлияния. Через 1-2 недели на поверхности папул появляется похожая на слюду чешуйка (симптом коллоидной пленки), которая со временем отторгается по периферии, оставаясь прикрепленной к коже только в центре (симптом «облатки»). Высыпания локализуются в области груди, живота, спины, проксимальных отделов конечностей, очень характерно поражение внутренней поверхности плеч. Элементы не наблюдаются в области лица, волосистой части головы, ладоней и подошв. Через несколько недель папулы самостоятельно разрешаются с формированием вторичных гиперпигментных пятен.

Хронический лихеноидный питириаз

Хронический лихеноидный питириаз

Острый лихеноидный вариолиформный парапсориаз.

       Заболевание развивается остро (в течение нескольких дней или 1-2 недель). Характерен истинный полиморфизм сыпи – одновременно появляются папулы, пустулы, папуло-везикулы, геморрагические пятна. В результате волнообразного появления высыпаний наблюдается эволюционный полиморфизм элементов: пустула или папула – эрозия или язва – корка – вторичное пятно. Для острой формы парапсориаза патогномоничны папулы с геморрагической корочкой в центре, после разрешения которых остаются небольшие рубчики, а также вариолиформные элементы – пустулизированные везикулы с пупкообразным вдавлением в центре. Поражение кожи носит распространенный и симметричный характер. Наиболее часто высыпания локализуются в области груди, спины, живота, сгибательных поверхностях проксимальных отделов конечностей. Кожа в области ладоней, подошв, волосистой части головы и лица остается интактной.

Острый лихеноидный вариолиформный парапсориаз

Острый лихеноидный вариолиформный парапсориаз

         Выделяют фебрильный язвенно-некротический вариант ОЛВП, который характеризуется острым началом, развитием фебрильной температуры (38-39˚С), ознобами, общей слабостью и недомоганием, возможны боли в животе, головная боль, лимфоаденопатия. На коже появляются единичные или множественные папулы, размерами 5-15 мм в диаметре, в их центре быстро развивается некроз с последующим формированием болезненных язв. Грануляция язв приводит к формированию «штампованных» рубцов.

Острый лихеноидный вариолиформный парапсориаз язвенно-некротическая форма

 язвенно-некротическая форма

Диагностика лихиноидного парапсориаза

          Диагноз лихеноидного парапсориаза устанавливается на основании клинических данных и результатов гистологического исследования. Для ХЛП характерны следующие патоморфологические изменения: гиперкератоз с очаговым паракератозом, акантоз, возможен спонгиоз, отек сосочковой дермы, наличие поверхностных периваскулярных и диффузных, преимущественно лимфоцитарных, инфильтратов с примесью единичных нейтрофилов и гистиоцитов; возможно проникновение отдельных лимфоцитов в эпидермис (экзоцитоз). При ОЛВП наблюдается выраженные изменения в эпидермисе (очаговый паракератоз, скопления нейтрофилов, вакуольная дистрофия и некроз базальных кератиноцитов, экзоцитоз лимфоцитов) и дерме (поверхностные и глубокие периваскулярные и диффузные лимфоцитарные  инфильтраты, отек и некроз эндотелия сосудов, экстравазаты эритроцитов).

паракератоз

Дифференциальный диагноз

         Дифференциальную диагностику ХЛП необходимо проводить с каплевидным псориазом, отрубевидным лишаем, токсикодермией, актиническим порокератозом, папулезными сифилидами, красным плоским лишаем; ОЛВП дифференцируют с токсикодермией, геморрагическим васкулитом, лимфоматоидным папулезом.

Лечение лихиноидного парапсориаза

Цель лечения

  • достижение ремиссии заболевания.

Показания к госпитализации

  • распространенные высыпания;
  • отсутствие эффекта от амбулаторного лечения.

Схемы лечения лихиноидного парапсориаза

Медикаментозная терапия

Наружная терапия

Эмоленты

        назначаются с целью восстановления водно-липидного баланса кожи, удержания влаги, обогащения кожи липидами и, как следствие, уменьшения субъективных ощущений.

лечение парапсориаза эмоленты 1

Глюкокортикостероидные препараты

        Рекомендуется использовать топические глюкокортикостероидные препараты умеренной и высокой степени активности повторными курсами через 2-3 месяца:

  • алклометазона дипропионат, крем
  • бетаметазон, крем, мазь
  • мометазона фуроат, крем, мазь
  • метилпреднизолона ацепонат, крем, мазь

лечение парапсориаза афлодерм

Системная терапия

Хронический лихеноидный парапсориаз

В случаях торпидного течения назначают ретиноиды:

  • ацитретин 25-50 мг

Острый лихеноидный вариолиформный парапсориаз

Антибактериальные препараты:

  • кларитромицин 0,5 г
  • доксициклин 0,1 г

лечение парапсориаза антибиотик

Глюкокортикостероидные препараты

  • преднизолон 20-60 мг

Прочие препараты: 

  • Метотрексат 10-25 мг
  • Циклоспорин А 2,5-4,0 мг на кг массы тела
  • Дапсон 50-100 мг
  • ацитретин 25-50 мг

лечение парапсориаза дапсон

Физиотерапия

       при хронической и острой форме лихеноидного парапсориаза эффективна неселективная УФ-терапия (УФ-А + УФ-Б), селективная УФ-терапия (УФ-Б), узкополосная УФ-Б (311 нм).

Профилактика

Методов профилактики не существует.

       ЕСЛИ У ВАС ВОЗНИКЛИ ВОПРОСЫ ПО ДАННОМУ ЗАБОЛЕВАНИЮ, ТО СВЯЖИТЕСЬ С ВРАЧОМ ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОМ АДАЕВЫМ Х.М:

WHATSAPP              8 989 933 87 34

EMAIL:                    HAS-AD@MAIL.RU

INSTAGRAM            @DERMATOLOG_95


Ваш комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Для отправки комментария, поставьте отметку, что разрешаете сбор и обработку ваших персональных данных . Политика конфиденциальности