27.05.2017      1191      0
 

Красный плоский лишай МКБ-10 L43


Красный плоский лишай — определение:

      Красный плоский лишай (КПЛ) – хроническое воспалительное заболевание кожи и слизистых оболочек, реже поражающее ногти и волосы, типичными элементами которого являются папулы.

Этиология и эпидемиология

      Этиология заболевания неизвестна. КПЛ рассматривается как аутоиммунное заболевание, при котором экспрессия неидентифицированного до настоящего времени антигена кератиноцитами базального слоя приводит к активации и миграции в кожу Т-лимфоцитов с формированием иммунного ответа и воспалительной реакции. Предполагается связь КПЛ с вирусным гепатитом С, однако убедительных данных, подтверждающих эту ассоциацию, не получено.

       Наиболее часто КПЛ встречается у людей в возрасте от 30 до 60 лет. На долю женщин приходится 60–75% больных КПЛ с поражением слизистой оболочки полости рта и около 50% больных КПЛ с поражением кожи.

        КПЛ редко встречается у детей, лишь 5% случаев заболевания приходится на пациентов детского возраста.

Классификация красного плоского лишая

  • L43.0 Лишай гипертрофический красный плоский
  • L43.1 Лишай красный плоский буллезный
  • L43.2 Лишаевидная реакция на лекарственное средство
  • При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
  • L43.3 Лишай красный плоский подострый (активный)
  • Лишай красный плоский тропический
  • L43.8 Другой красный плоский лишай

krasnyy-ploskiy lishay-

Симптомы красного плоского лишая

       КПЛ характеризуется различной клинической картиной поражения кожи и слизистых оболочек, среди которых наиболее клинически значимо поражение слизистой оболочки полости рта, хотя при КПЛ высыпания могут отмечаться также на слизистых оболочках пищевода и аногенитальной области. Наиболее часто встречаются следующие формы поражения кожи при КПЛ:

  • Типичная.
  • Гипертрофическая, или веррукозная.
  • Атрофическая.
  • Пигментная.
  • Пузырная.
  • Эрозивно-язвенная.
  • Фолликулярная.

      Выделяют 6 форм поражений слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ при КПЛ.

  • Типичная.
  • Гиперкератотическая.
  • Экссудативно-гиперемическая.
  • Эрозивно-язвенная.
  • Буллезная.
  • Атипичная.

Поражение кожи при КПЛ

       Поражение кожи при типичной форме красного плоского лишая характеризуется плоскими папулами диаметром 2–5 мм, с полигональными очертаниями, с вдавлением в центре, розовато-красного цвета с характерным фиолетовым или сиреневатым оттенком и восковидным блеском, более отчетливым при боковом освещении. Шелушение обычно незначительное, чешуйки отделяются с трудом. На поверхности более крупных узелков, особенно после смазывания маслом, можно обнаружить сетевидный рисунок (симптом сетки Уикхема).krasnyy-ploskiy lishay-
       Характерным признаком красного плоского лишая является склонность к сгруппированному расположению высыпаний с образованием колец, гирлянд, линий. Реже узелки сливаются, образуя бляшки с шагреневой поверхностью. Вокруг бляшек могут возникать новые папулы, располагающиеся более или менее густо. В большинстве случаев сыпь локализуется симметрично на сгибательных поверхностях конечностей, туловище, половых органах, довольно часто – на слизистой оболочке полости рта. Редко поражаются ладони, подошвы, лицо. Субъективно больных беспокоит зуд. В период обострения КПЛ наблюдается положительный феномен Кебнера – появление новых узелков на месте травматизации кожи.

       Гипертрофическая форма КПЛ характеризуется образованием бляшек округлых или овальных очертаний, диаметром 4–7 см и более. Цвет бляшек – ливидный с фиолетовым оттенком. Поверхность бляшек неровная, бугристая, испещрена бородавчатыми выступами с множеством углублений. По периферии основных очагов поражения могут обнаруживаться мелкие фиолетово-красноватые узелки, характерные для типичной формы КПЛ.

krasnyy-ploskiy lishay-gipertroficheskaya-, forma

гипертрофическая форма

       Атрофическая форма КПЛ отличается исходом высыпных элементов в атрофию. Поражение кожи чаще наблюдается на голове, туловище, в подмышечных впадинах и на половых органах. Высыпания немногочисленны, состоят из типичных узелков и атрофических пятен с лиловой и желтовато-бурой окраской. При их слиянии образуются синевато-буроватые атрофические бляшки размером от 1 до 2–3 см.

krasnyy-ploskiy lishay-atroficheskaya-, forma

атрофическая форма

       Пигментная форма КПЛ возникает остро, поражает значительную поверхность кожного покрова (туловище, лицо, конечности) и характеризуется множественными бурыми пятнистыми высыпаниями, которые сливаются в диффузные очаги поражения. При этом можно обнаружить как узелки, характерные для типичной формы КПЛ, так и пигментированные элементы. Пигментация кожи может сочетаться с характерными высыпаниями КПЛ на слизистых оболочках полости рта.

krasnyy-ploskiy lishay-pigmentnaya-, forma

пигментная форма

       Буллезная форма КПЛ клинически характеризуется образованием пузырьков или пузырей на бляшках и папулах на эритематозных участках или на неповрежденной коже. Высыпания имеют различную величину, толстую напряженную покрышку, которая в дальнейшем становится дряблой, морщинистой. Содержимое пузырей прозрачное, слегка опалесцирующее с желтоватым оттенком, местами — с примесью крови.

krasnyy-ploskiy lishay-bulleznaya-, forma

буллезная форма

       При эрозивно-язвенной форме КПЛ на коже и слизистых оболочках отмечаются эрозии, чаще с фестончатыми краями, размером от 1 до 4–5 см и более. Язвенные поражения встречаются редко, локализуются на нижних конечностях и сопровождаются болезненностью, усиливающейся при ходьбе. Края язв плотные, розовато-синюшной окраски, возвышаются над уровнем окружающей здоровой кожи. Дно язв покрыто вялыми зернистыми грануляциями с некротическим налетом.

krasnyy-ploskiy lishay-erozivno-yazvennaya-, forma

эрозивно-язвенная форма

       Фолликулярная форма КПЛ характеризуется появлением преимущественно  на коже туловища и внутренних поверхностей конечностей фолликулярных остроконечных папул, покрытых плотными роговыми шипиками. Сочетание фолликулярной формы КПЛ, рубцовой алопеции на волосистой части головы, а также нерубцовой алопеции в области подмышечных впадин и лобка известно как синдром Грэма-Литтла-Лассюэра.

krasnyy-ploskiy lishay-follikulyarnaya-, forma

фолликулярная форма

       Течение КПЛ с поражением кожи обычно благоприятное. Спонтанные ремиссии поражений кожи при КПЛ в течение 1 года после манифестации наблюдаются у 64–68% больных.

Поражение слизистой оболочки полости рта при КПЛ

      Изменения слизистой оболочки полости рта при КПЛ чаще всего локализуются в области щек, языка, губ, реже –десен, нёба, дна полости рта.

       Типичная форма КПЛ слизистой оболочки полости рта характеризуется мелкими папулами серовато-белого цвета до 2–3 мм в диаметре. Папулы могут сливаться между собой, образуя сетку, линии, дуги, причудливый рисунок кружева. Возможно появление бляшек с резкими границами, выступающих над окружающей слизистой оболочкой и напоминающих лейкоплакию. Субъективные ощущения при типичной форме КПЛ слизистой оболочки полости рта обычно отсутствуют.

krasnyy-ploskiy-lishay-slizistykh-obolochek

типичная форма

       Гиперкератотическая форма КПЛ отличается появлением на фоне типичных высыпаний сплошных очагов ороговения с резкими границами или появлением веррукозных разрастаний на поверхности бляшек. Больные могут отмечать сухость во рту и незначительную боль при приеме горячей пищи.

krasnyy-ploskiy-lishay-slizistykh-obolochek-giperkeratoticheskaya-forma

Гиперкератотическая форма

       Экссудативно-гиперемическая форма КПЛ слизистой оболочки полости рта отличается расположением типичных серовато-белых папул на гиперемированной и отечной слизистой оболочке. Прием пищи, особенно горячей и острой, сопровождается болезненностью.

krasnyy-ploskiy-lishay-slizistykh-obolochek-Ekssudativno-giperemicheskaya-forma

Экссудативно-гиперемическая форма

       Эрозивно-язвенная форма КПЛ слизистой оболочки полости рта характеризуется наличием мелких единичных или множественных, занимающих большую площадь эрозий, реже – язв, неправильных очертаний, покрытых фиброзным налетом, после удаления которого наблюдается кровотечение. Для эрозивно-язвенной формы КПЛ характерно длительное существование возникших эрозий и язв, вокруг которых на гиперемированном и отечном основании могут располагаться типичные для КПЛ папулы.

krasnyy-ploskiy-lishay-slizistykh-obolochek-Erozivno-yazvennaya-forma

Эрозивно-язвенная форма

       Буллезная форма КПЛ слизистой оболочки полости рта характеризуется одновременным присутствием типичных папулезных высыпаний и беловато-перламутровых пузырей размером до 1–2 см в диаметре. Пузыри имеют плотную покрышку и могут существовать от нескольких часов до 2 суток. После вскрытия пузырей образуются быстро эпителизирующиеся эрозии.

krasnyy-ploskiy-lishay-slizistykh-obolochek-Bulleznaya-form

 Буллезная форма

       Атипичная форма КПЛ слизистой оболочки полости рта представляет собой поражение слизистой оболочки верхней губы в виде симметрично расположенных очагов ограниченной застойной гиперемии, выступающих над окружающей слизистой оболочкой. Верхняя губа отечна.

       КПЛ слизистой оболочки полости рта рассматривается как потенциально предраковое состояние с возможностью развития плоскоклеточного рака. Описаны случаи развития плоскоклеточного рака в хронических очагах КПЛ аногенитальной области, пищевода, при гипертрофическом КПЛ.

       Спонтанные ремиссии КПЛ слизистой оболочки полости рта отмечаются у 2,8–6,5% больных, что намного реже, чем при поражениях кожи. Средняя продолжительность существования высыпаний на слизистой оболочке полости рта при КПЛ составляет около 5 лет, однако эрозивная форма заболевания не склонна к спонтанному разрешению. Типичная форма заболевания с ретикулярным расположением высыпаний на слизистой оболочке полости рта имеет лучший прогноз, так как спонтанная ремиссия происходит в 40% случаях.

krasnyy-ploskiy-lishay-diagnostika

Диагностика красного плоского лишая

       В большинстве случаев диагноз КПЛ ставится на основании данных клинической картины. Однако в случае наличия у пациента гипертрофической, атрофической, пигментной, пузырной, эрозивно-язвенной и фолликулярной форм, типичные элементы КПЛ, позволяющие установить диагноз клинически, могут отсутствовать. Для уточнения диагноза проводят гистологическое исследование биоптатов кожи с наиболее характерных очагов поражения.
       При гистологическом исследовании в биоптате кожи при КПЛ отмечают гиперкератоз с неравномерным гранулезом, акантозом, вакуольную дистрофию клеток базального слоя эпидермиса, диффузный полосовидный инфильтрат в верхнем отделе дермы, вплотную примыкающий к эпидермису, нижняя граница которого «размыта» клетками инфильтрата. Отмечается экзоцитоз. В более глубоких отделах дермы видны расширенные сосуды и периваскулярные инфильтраты, состоящие преимущественно из лимфоцитов, среди которых находятся гистиоциты, тканевые базофилы и меланофаги. В длительно существующих очагах инфильтраты более густые и состоят преимущественно из гистиоцитов. На границе между эпидермисом и дермой локализуются тельца Сиватта (коллоидные тельца) – переродившиеся кератиноциты.

krasnyy-ploskiy-lishay-diagnostika

       Реакция прямой иммунофлюоресценции может использоваться для диагностики при буллезной и эрозивно-язвенной формах КПЛ. При исследовании методом прямой иммунофлюоресценции на границе между эпидермисом и дермой выявляют обильные скопления фибрина, в тельцах Сиватта – IgM, реже – IgA, IgG и компонент комплимента.

        В случае изолированного эрозивно-язвенного поражения слизистой оболочки полости рта может потребоваться проведение цитологического исследования в целях дифференциальной диагностики с истинной акантолитической пузырчаткой, при которой в отличие от КПЛ в очагах поражения обнаруживаются акантолитические клетки.

        Перед назначением системной медикаментозной терапии или при решении вопроса о дальнейшей тактике лечения необходимо проведение лабораторных исследований:

  • клинического анализа крови;
  • биохимического анализа крови (АЛТ, АСТ, общий билирубин, триглицериды, холестерин, общий белок);
  • клинического анализа мочи.

krasnyy-ploskiy-lishay-diagnostika

     По показаниям назначаются консультации других специалистов.

  • перед назначением ПУВА-терапии, узкополосной средневолновой фототерапии – консультации окулиста, эндокринолога, терапевта, гинеколога для исключения противопоказаний;
  • перед назначением антималярийных препаратов для исключения противопоказаний, а также в процессе терапии антималярийными препаратами рекомендуется проводить консультации офтальмолога 1 раз в 1,5–3 месяца для контроля функции органа зрения;
  • для определения характера изолированного поражения слизистой оболочки полости рта может быть рекомендована консультация стоматолога.

Дифференциальный диагноз

       Дифференциальный диагноз КПЛ проводится с вторичным сифилисом, атопическим дерматитом, красным отрубевидным волосяным лишаем, болезнью Дарье, псориазом.

       При сифилисе папулезные элементы овальные или округлые, шелушатся с образованием воротничка Биетта, редко сопровождаются зудом. При этом поверхность папул полушаровидная, а не уплощенная, и не имеет центрального вдавления. Учитывают также другие проявления сифилиса и результаты специфических серологических реакций. В отличие от папулезных сифилидов узелки при красном плоском лишае красновато-фиолетового цвета, расположены более поверхностно и менее инфильтрированы, имеют полигональные очертания.

papuleznyy sifilid

папулезный сифилид

        При атопическом дерматите не наблюдается поражения слизистых оболочек, как при КПЛ. Высыпания при атопическом дерматите обычно располагаются в локтевых и подколенных сгибах, на лице. Для атопического дерматита также более характерна лихенизация очагов поражения.

atopicheskiy-dermatit

атопический дерматит

       При красном отрубевидном волосяном лишае (болезни Девержи) высыпания состоят из фолликулярных папул желтовато-красного цвета и локализуются чаще на разгибательной поверхности конечностей, особенно на тыльной поверхности пальцев (симптом Бенье). Отмечается тенденция к слиянию папул с образованием очагов с шероховатой поверхностью, напоминающей терку, иногда развивается эксфолиативная эритродермия, возникают кератозы в области ладоней и подошв, что малохарактерно для КЛП.

bolezn'-Deverzhi

болезнь Девержи

        Для фолликулярного дискератоза Дарье (болезни Дарье) в отличие от КПЛ характерны папулы диаметром 2–5 мм, сероватого или буроватого цвета, покрытые твердыми ороговевшими корками, плотно прилегающими к их поверхности. Высыпания располагаются обычно симметрично на волосистой части головы, лице, в области шеи, грудины, между лопатками, в подмышечных и пахово-бедренных складках.

bolezn'-Dar'ye

Болезнь Дарье

        При псориазе первичным морфологическим элементом являются папулы розовато-красного или насыщенно-красного цвета, покрытые большим количеством рыхлых серебристо-беловатых чешуек, при поскабливании которых обнаруживается положительная псориатическая триада симптомов: стеаринового пятна, «терминальной пленки» и точечного кровотечения.

psoriaz

псориаз

Лечение красного плоского лишая

Цели лечения

  • регресс высыпаний;
  • улучшение качества жизни пациентов.

Общие замечания по терапии

       Выбор метода лечения при КПЛ зависит от степени выраженности и локализации клинических проявлений, формы и длительности заболевания, сведений об эффективности ранее проводимой терапии.

      Не требуется проведения лечения при поражении слизистой оболочки полости рта, ограничивающимся ретикулярными высыпаниями типичной формы КПЛ, не сопровождающимися субъективными ощущениями. В остальных случаях больным КПЛ требуется проведение терапии.

       В период обострения заболевания пациентам рекомендуется щадящий режим с ограничением физических и психоэмоциональных нагрузок. В пищевом режиме должны быть ограничены соленые, копченые, жареные продукты. У пациентов с поражением слизистой оболочки полости рта необходимо исключить раздражающую и грубую пищу.

Показания к госпитализации

  • неэффективность амбулаторного лечения;
  • распространенные и тяжелые поражения кожи и слизистых оболочек, в том числе гиперкератотические, буллезные, эрозивно-язвенные.

Схемы лечения красного плоского лишая: 

Медикаментозное лечение

Наружная терапия

       При наличии ограниченных высыпаний лечение начинают с назначения топических глюкокортикостероидных препаратов средней и высокой активности (возможно их чередование):

  • бетаметазон, крем, мазь
  • клобетазол, крем, мазь
  • флуоцинолона ацетонид, крем, гель, мазь
  • гидрокортизона-17 бутират, крем, мазь
  • триамцинолон, мазь
  • мометазон, крем, мазь, лосьон
  • бетаметазон + cалициловая кислота, мазь
  • салициловая кислота + флуметазон, мазь

lecheniye-krasnogo-ploskogo-lishaya

Системная терапия

Глюкортикостероидные препараты системного действия.

  • преднизолон 20–30 мг
  • бетаметазон 1 мл
  • В лечении больных красным плоским лишаем могут применяться антималярийные препараты, которые используются в качестве системной терапии и могут назначаться с глюкокортикостероидными препаратами.
  • Гидроксихлорохин 200 мг
  • хлорохин 250 мг

lecheniye-krasnogo-ploskogo-lishaya
      Для купирования зуда назначают один из антигистаминных препаратов 1 поколения, который используют, как перорально, так и в инъекционных формах.

  • мебгидролин (D) 100 мг
  • клемастин (D) 1 мг

      Также с целью уменьшения зуда может назначаться нейролептик, обладающий H1-блокирующей активностью: гидроксизин 25-100 мг

Немедикаментозное лечение

  • При незначительной инфильтрации очагов поражения назначается узкополосная средневолновая фототерапия с длиной волны 311 нм
  • Пациентам с более выраженной инфильтрацией в очагах поражения показана ПУВА-терапия с пероральным или наружным применением фотосенсибилизатора: 
  • ПУВА-терапия с применением фотосенсибилизаторов перорально: метоксален 0,6 мг на кг массы тела
  • ПУВА-терапия с наружным применением фотосенсибилизаторов: метоксален 0,5–1 мг/л,

lecheniye-krasnogo-ploskogo-lishaya

Лечение КПЛ слизистой оболочки полости рта

Препаратами первой линии для лечения больных КПЛ слизистой оболочки полости рта являются топические глюкокортикостероидные препараты:

  • бетаметазон, крем, мазь
  • триамцинолон, мазь
  • флуоцинолона ацетонид, крем, гель, мазь
  • клобетазол, крем, мазь

В случае неэффективности топических кортикостеороидных препаратов назначают ретиноиды для наружного применения:

  • изотретиноин, гель

Дополнительно применяют обезболивающие и ранозаживляющие средства:

  • алоэ древовидного листья, линимент
  • лидокаин + ромашки аптечной экстракт цветов, гель
  • холина салицилат + цеталкония хлорид, гель стоматологический

       В случае тяжелого КПЛ слизистой оболочки полости рта, резистентного к проводимой терапии, используются системные глюкокортикостероидные препараты:

  • преднизолон 0,5–1 мг на кг массы тела

Особые ситуации

 Для лечения детей применяются топические глюкокортикостероидные препараты.

Тактика при отсутствии эффекта от лечения

       В случае неэффективности проводимой терапии больным КПЛ могут быть назначены ацитретин или циклоспорин.

  • ацитретин 30 мг в сутки
  • циклоспорин 5 мг на кг массы тела

lecheniye-krasnogo-ploskogo-lishaya
      В связи с возможностью развития в процессе терапии ретиноидами нежелательных явлений (изменения уровня трансаминаз, гепатит, гипертриглицеридемия, гиперхолестеринемия, гипергликемия и др.) необходимо проводить контроль уровня липидов, глюкозы в крови, функции печени. В связи с тератогенными свойствами ретиноидов женщинам репродуктивного возраста необходимо применять надежные меры контрацепции за 4 недели до, во время и в течение 2 лет после окончания терапии ацитретином. В случае наступления беременности ее следует прервать по медицинским показаниям.

      Во время лечения циклоспорином необходим регулярный контроль концентрации креатинина плазмы – повышение может свидетельствовать о нефротоксическом действии препарата и требует снижения дозы: на 25% при возрастании креатинина более чем на 30% от исходного, и на 50%, если уровень его повышается вдвое; когда уменьшение дозы в течение 4 нед не приводит к снижению креатинина, циклоспорин отменяют. Рекомендуется мониторинг артериального давления, содержания в крови калия, мочевой кислоты, билирубина, трансаминаз, липидного профиля. В период лечения противопоказана иммунизация живыми ослабленными вакцинами.

Профилактика

Методов профилактики не существует

    ЕСЛИ У ВАС ВОЗНИКЛИ ВОПРОСЫ ПО ДАННОМУ ЗАБОЛЕВАНИЮ, ТО СВЯЖИТЕСЬ С ВРАЧОМ ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОМ АДАЕВЫМ Х.М:

 

WHATSAPP                  8 989 933 87 34

EMAIL:                         HAS-AD@MAIL.RU

INSTAGRAM               @DERMATOLOG_95


Ваш комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Для отправки комментария, поставьте отметку, что разрешаете сбор и обработку ваших персональных данных . Политика конфиденциальности