18.05.2017      647      0
 

Гнездная алопеция, МКБ-10-L63


Определение

      Гнездная алопеция (ГА) — хроническое органоспецифическое аутоиммунное воспалительное заболевание с генетической предрасположенностью, характеризующееся поражением волосяных фолликулов  и иногда  ногтевых пластин (у 7-66% больных), стойким или временным нерубцовым выпадением волос.

Этиология и эпидемиология

      В основе развития заболевания предполагается местный аутоиммунный механизм повреждения волосяного фолликула, который ведёт к нарушению иммунной толерантности клеток, образующих фолликул, и прекращению специфической рецепции из его волосяного сосочка.

      Заболеваемость и распространенность ГА зависят от географических и этнических различий, а также от иммуногенетического фона больных. Заболеванию подвержены лица обоего пола.

      Предрасположенность к ГА является генетической. У 10-20% больных имеется семейный анамнез заболевания, а истинная частота заболевания, вероятно, еще выше, так как легкие случаи могут остаться незамеченными. Генетическая предрасположенность имеет полигенную природу. Прослеживается  связь ГА с определёнными HLA аллелями II класса, особенно с DQB1*03 и DRB1*1104. HLA аллели DQB1*0301(HLA-DQ7) и DRB1*1104 (HLA-DR11) могут быть ассоциированы с тотальной и универсальной алопецией.

гнездная алопеция-выпадение-волос
      Триггерными факторами заболевания могут являться стрессы, вакцинация, вирусные заболевания, инфекционные заболевания, прием антибактериальных препаратов, наркозы и т.д.

Ассоциированные с ГА состояния.

      Аутоиммунные заболевания щитовидной железы наблюдаются у 8-28% больных, при этом наличие тиреоидных антител в крови не имеет клинической корреляции с тяжестью ГА. Витилиго наблюдается у 3-8% больных ГА. Атопия по сравнению с общей популяцией регистрируется у больных ГА в 2 раза чаще.

      У родственников больных ГА существует повышенный риск развития диабета 1 типа; напротив, коэффициент заболеваемости у самих больных по сравнению с общим населением может быть ниже. У больных ГА наблюдается высокий уровень психических заболеваний, особенно тревожных и депрессивных расстройств.

выпадение волос

      Частота встречаемости ГА составляет 0,7-3,8% от обращающихся за помощью к дерматологу больных. Риск возникновения
заболевания в течение жизни составляет 1,7%.  ГА в равной степени встречается как у мужчин, так и у женщин. Первый очаг облысения появляется у 20% больных в детском возрасте, у 60% больных – в возрасте до 20 лет, у 20% больных — в возрасте старше 40 лет.

Классификация 

  • L63.0 Алопеция тотальная
  • L63.1 Алопеция универсальная
  • L63.2 Гнездная плешивость (лентовидная форма)
  • L63.8 Другая гнездная алопеция

Симптомы гнездной алопеции

      В зависимости от объема и типа облысения различают следующие клинические формы ГА:

  • локальная (ограниченная);
  • субтотальная;
  • тотальная;
  • универсальная.

Другими формами ГА являются:

  • многоочаговое (сетчатое) расположение участков алопеции;
  • офиазиз;
  • инверсный офиазиз (sisapho);
  • диффузная форма.

     При локальной (ограниченной) форме ГА на волосистой части головы определяют один или несколько чётко очерченных округлых очагов алопеции.

выпадение волос
     При субтотальной форме ГА на коже волосистой части головы отсутствует более чем 40% волос.

     При офиазисе очаги алопеции имеют лентовидную форму, охватывают всю краевую зону роста волос в затылочной и височных областях.

       При инверсном офиазизе (sisapho) очаги алопеции лентовидной формы распространяются на лобно-теменную и височную области.

      Диффузная форма ГА характеризуется частичным или полным диффузным поредением волос на  волосистой части головы.

      При тотальной форме ГА наблюдается полная потеря терминальных волос на коже волосистой части головы.

тотальная алопеция симптомы

      При универсальной форме ГА волосы отсутствуют на коже волосистой части головы, в области роста бровей, ресниц, на коже туловища.

Стадии патологического процесса

Активная (проградиентная, прогрессирующая) стадия.

      Субъективные симптомы, как правило, отсутствуют, некоторые больные могут предъявлять жалобы на зуд, жжение или боль в местах поражения. Типичные очаги поражения представляют собой участки нерубцового облысения округлой или овальной формы с неизмененным цветом кожи. Реже наблюдаются очаги умеренно-красного или персикового цвета. Проксимально суженные и дистально широкие волосы в форме восклицательного знака являются характерным признаком, часто заметным на пораженном участке или по его периферии. В активной фазе заболевания на границах поражений тест на натяжение волос может быть положительным – зона «расшатанных волос». Граница зоны не превышает 0,5-1 см.

      ГА может распространяться практически на любую зону волосяного покрова, однако примерно у 90% больных поражается волосистая часть головы. На начальном этапе заболевание не затрагивает седые волосы.

Стационарная стадия.

      Вокруг очага алопеции зона «расшатанных волос» не определяется, кожа в очаге неизмененная.

Стадия регресса.

      В очаге алопеции наблюдается рост веллюса – пушковых депигментированных волос, а также частичный рост терминальных пигментированных волос. При возобновлении роста волос, как правило, первоначальные волосы гипопигментированы, но с течением времени цвет обычно возвращается.

      У больных  ГА  могут наблюдаться специфические дистрофические изменения ногтей: точечное изъязвление ногтей, трахионихия, линии Бо, онихорексис, истончение или уплотнение ногтей, онихомадезиз, койлонихия, точечная или поперечная лейконихия, красные пятнистые лунулы.

гнездная-алопеция-симптомы

      До 50% больных даже без лечения выздоравливают в течение года (спонтанная ремиссия). При этом у 85% больных отмечается более одного эпизода заболевания. При манифесте ГА до пубертатного возраста вероятность развития тотальной алопеции составляет 50%. При тотальной/универсальной алопеции вероятность полного выздоровления составляет менее 10%.

      Прогноз отягощают ранний возраст начала заболевания, его длительность, семейный анамнез, наличие сопутствующей атопии и других аутоиммунных заболеваний.

Диагностика гнездной алопеции

     Диагноз ставится на основании клинической картины заболевания:

  • наличия на коже очагов алопеции с чёткими границами;
  • наличия в очаге пеньков волос в виде восклицательного знака и «зоны расшатанных волос» на границе очага (активная стадия);
  • обнаружения при микроскопическом исследовании эпилированных из очага волос дистрофичных проксимальных концов в виде «оборванного каната»;
  • наличия в очаге роста светлых пушковых волос (в стадии регресса); иногда по одному краю очага имеются обломки волос в виде восклицательного знака, а на противоположном  – рост веллюса;
  • обнаружения при осмотре ногтей признаков ониходистрофии: наперстковидных вдавливаний, продольной исчерченности, изменений свободного края в виде волнистых узур;
  • выявления при трихоскопии (дерматоскопии волосистой части головы) «желтых точек», кадаверизированных волос, волос в виде восклицательных знаков.

выпадение волос диагностика
      При сомнительном диагнозе, а также перед назначением   лечения,  рекомендуется проведение лабораторных исследований:

  • микроскопического исследования кожи и волос на наличие патогенных грибов;
  • микроскопического исследования волос, эпилированных из краевой зоны очага (выявление дистрофичных концов волос – признака, патогномоничного для ГА);
  • гистологического исследования фрагмента кожи волосистой части головы. Гистологически ГА характеризуется состоящим в основном из Т-клеток воспалительным инфильтратом внутри и вокруг луковиц анагеновых волосяных фолликулов. Однако гистопатологические признаки ГА зависят от стадии заболевания, в случае хронического течения заболевания классические признаки могут отсутствовать;
  • клинического анализа крови;
  • серологических исследований для исключения красной волчанки и сифилиса;
  • определения в крови уровня кортизола (при планировании лечения глюкокортикоидными средствами системного действия — до лечения и спустя 4 недели после его окончания);
  • биохимического анализа крови: АЛТ, АСТ, общий белок, билирубин, холестерин, сахар крови, щелочная фосфатаза (при подозрении на токсическую алопецию, а также перед назначением фотохимиотерапии с применением фотосенсибилизаторов внутрь);
  • обзорной рентгенографии черепа (для исключения объёмных образований области турецкого седла);
  • анализа крови на гормоны щитовидной железы (Т3 свободного, Т4 свободного, ТТГ, АТ к ТПО, АТ к ТГ) для исключения патологии щитовидной железы и  пролактин для исключения пролактинемии.

выпадение волос диагностика 2

      Реовазоэнцефалограмма (РЭГ) рекомендуется при распространённых формах ГА детям в возрасте до 12 лет с целью диагностики возможных нарушений кровообращения в системе церебральных сосудов.

      По показаниям назначаются консультации других специалистов: невролога, эндокринолога, психотерапевта.

Дифференциальная диагностика

      Дифференциальный диагноз проводят с трихотилломанией, диффузной токсической алопецией, трихофитией волосистой части головы, рубцовыми алопециями.

      При трихотилломании очаги алопеции имеют неправильную форму,  располагаются обычно  в области висков, темени, в области бровей, ресниц. В центральной части очага нередко наблюдается рост терминальных волос. В очаге волосы могут быть обломаны на различной длине. При микроскопическом исследовании определяют корни волос в стадии анагена или телогена, дистрофичные волосы отсутствуют.

      Диффузная токсическая алопеция обычно ассоциирована с острыми токсическими состояниями: отравлением солями тяжёлых металлов, химиотерапией, приёмом цитостатиков, длительном подъёме температуры до 39˚С и выше.

       При трихофитии волосистой части головы во время осмотра обнаруживают воспалительный валик по периферии очага и наличие «пеньков» – волос, обломанных на уровне 2-3 мм от поверхности кожи. Заболевание может сопровождаться воспалением и шелушением, которое, как правило, не наблюдается при ГА. При микроскопическом исследовании на грибы обломков волос выявляют друзы грибов внутри или снаружи волосяного стержня.

      При рубцовой алопеции кожа в очаге поражения блестящая, фолликулярный аппарат не выражен. Клинические проявления рубцовой алопеции иногда вызывают затруднения в диагностике, в этом случае рекомендуется проведение гистологического исследования.

      У детей с врожденным одиночным участком облысения в височной зоне следует проводить дифференциальную диагностику с темпоральной триангулярной алопецией.

      В редких случаях ГА при поражении лобной линии роста волос и височной зоны следует исключить фронтальную фиброзную алопецию — выпадение волос рубцового характера, поражающее преимущественно женщин в постклимактерический период. Заболевание может сопровождаться перифолликулярной эритемой и шелушением, которые не наблюдаются при ГА.

Леченее гнездной алопеции

Схемы лечения

Медикаментозная терапия

Системная терапия при тяжелых формах ГА.

Глюкокортикостероидные препараты.

  • преднизолон
  • метилпреднизолон

Антиметаболиты

  • метотрексат

Иммунодепрессанты.

  • циклоспорин

Системная терапия при локальной (ограниченной) ГА:

  • цинка сульфат

Наружная терапия при тяжелых формах ГА.

  • миноксидил, раствор 5%
  • клобетазола пропионат, мазь 0,05%

лечение-выпадения-волос-миноксидил
       Наружная терапия при локальной (ограниченной) ГА: — Внутриочаговое введение глюкокортикостероидных препаратов.

  • триамцинолона ацетонид
  • бетаметазона дипропионат (2 мг)
  • Миноксидил
  • миноксидил, раствор 2%
  • миноксидил, раствор 5%

Топические глюкокортикостероидные препараты:

  • флуоцинолона ацетонид, крем 0,25%
  • бетаметазона валерат, пена 0,1%, крем
  • бетаметазона дипропионат, лосьон 0,05%, крем
  • клобетазола пропионат, крем 0,05%
  • гидрокортизона бутират, крем 0,1%, эмульсия
  • мометазона фуроат, крем 0,1%, лосьон
  • метилпреднизолона ацепонат, крем 0,1%, эмульсия

Аналоги простагландина F2a применяются при формировании алопеции в области роста ресниц (С) [46, 47].

  • латанопрост, раствор 0,03%
  • биматопрост, раствор 0,03%

Немедикаментозная терапия

     При локальной ГА – узкополосная фототерапия с использованием эксимерного лазера c длинной волны 308-нм

     При тяжелых формах ГА – ПУВА-терапия (С). Используется псорален и его производные в дозе 0,5 мг на кг массы тела

лечение выпадения волос ПУВА терапия

Показания к госпитализации

Отсутствуют.

Требования к результатам лечения

  • Возобновление роста волос в очагах алопеции.

Тактика при отсутствии эффектов от лечения

      Больным с длительным отсутствием бровей может предлагаться дерматография или медицинская татуировка. Волосяные протезы, парики, шиньоны и другие накладки рекомендуются больным с АГ на период терапии или при отсутствии эффекта от лечения.

Профилактика 

  • Методов профилактики не существует.

      Если у Вас возникли вопросы по данному заболеванию, то свяжитесь с врачом дерматовенерологом Адаевым Х.М:

 

WhatsApp                  8 989 933 87 34

Email:                        Has-ad@mail.ru

Instagram                  @dermatolog_95


Ваш комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Для отправки комментария, поставьте отметку, что разрешаете сбор и обработку ваших персональных данных . Политика конфиденциальности